La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques graves dans la population caucasienne. Elle atteint environ 7 000 patients en France, dont 54 % sont des adultes (âge ≥ 18 ans). L’amélioration de la prise en charge thérapeutique s’est accompagnée d’une diminution très importante de la mortalité pédiatrique et d’une amélioration de la longévité des patients adultes avec pour conséquence une augmentation régulière de la population d’adultes mucoviscidosiques au cours des 20 dernières années. Les prévisions démographiques permettent d’anticiper la nécessité de prendre en charge environ 2 000 patients adultes supplémentaires entre 2010 et 2025. Ces données indiquent la nécessité d’une adaptation du système de soins pour assurer une prise en charge thérapeutique de qualité à tous les patients mucoviscidosiques en France dans les prochaines années.

Cystic fibrosis (CF) is the most prevalent severe genetic disease in the Caucasian population. It affects approximately 7000 patients in France, of whom 54% are adults (≥18 years old). Improvement in therapeutic management has resulted in a major decrease in pediatric mortality and an increase in the longevity of adults with CF, resulting in a major increase in the number of adult patients over the past 20 years. Demographic forecasts indicate that the French adult CF population will increase by approximately 2000 patients between 2010 and 2025. These data indicate the need for an adaptation of the healthcare system for providing high quality care to all CF patients in the near future.