Association between cancer and systemic sclerosis (SSc) has been described. However, paraneoplastic SSc is not well known. The aim of this article is to describe cases of paraneoplastic systemic sclerosis and to compare them to other cases of the literature, to find characteristics that can make suspect a paraneoplastic mechanism when SSc is diagnosed.

We retrospectively analyzed patients, in our department who, over the last 15 years, presented with Raynaud's phenomenon with a diagnosis of SSc (including cancer during the period of SSc). Treatment of cancer had to be concomitted with an improvement of sclerosis and/or negativation of antinuclear antibodies. Review analysis of other cases was made with Pubmed.

Three patients responded to the criteria. Two of them had an ovarian cancer with peritoneal carcinomatosis and a concomitted SSc. One had a colon cancer with an ovarian metastasis diagnosed 1 year before SSc. None of them had anti-ENA antibody. One had a normal capillaroscopy. After treatment of cancer, all of them had an improvement of sclerosis and a negativation of antinuclear antibodies.

We believe that physicians should be aware of paraneoplastic SSc when presentation of SSc is atypical: no anti-ENA (anti-SCl70 or anti-centromere) or normal capillaroscopy, in particular gynecologic cancer in women.

L’association entre le cancer et la sclérodermie systémique (SSc) a déjà été décrite. Cependant, la SSc paranéoplasique est mal connue. L’objectif de cet article était de décrire des cas de SSc paranéoplasiques, de les comparer à ceux décrits dans la littérature et de mettre en évidence des caractéristiques pouvant faire évoquer une origine paranéoplasique lors d’une SSc.

Nous avons analysé de façon rétrospective les patients de notre service s’étant présentés pour un phénomène de Raynaud avec un diagnostic de SSc et ayant eu un cancer concomitant. Le traitement du cancer devait amener à une amélioration de la sclérose et/ou à la négativation des facteurs antinucléaires. La revue de la littérature a été effectuée à partir de PubMed.

Trois patientes répondaient à ces critères. Deux d’entre elles avaient un cancer des ovaires avec une carcinose péritonéale et une SSC concomitante. Une patiente avait un cancer du côlon avec des métastases ovariennes diagnostiquées un an avant la SSc. Toutes avaient des anti-ECT négatifs. Une patiente avait une capillaroscopie normale. Après le traitement du cancer, les 3 patientes avaient une amélioration de la sclérose cutanée et une négativation des FAN.

Il faut donc évoquer une SSc paranéoplasique lorsque la présentation de la SSC est atypique : absence d’anti-ECT (anti-Scl70 ou anti-centromère) ou une capillaroscopie normale, en particulier en cas de cancer gynécologique chez la femme.