La maladie de Darier est une génodermatose de transmission dominante rare papulokératosique folliculaire prédominant sur les zones séborrhéiques. Le traitement repose sur les rétinoïdes mais est difficile car l’efficacité est souvent partielle. Nous rapportons un cas original de maladie de Darier en rémission complète clinique sous traitement par alitrétinoïne et 5-fluoro-uracile (5FU) topique.

Il s’agit d’un patient de 43 ans atteint de maladie de Darier diagnostiquée à l’âge de 15 ans. Sa mère, son oncle et son grand-père maternels étaient aussi atteints. Il présentait des placards papulokératosiques, étendus, au niveau des grands plis, du décolleté et du visage. La surface atteinte était supérieure à 50 % (Fig. 1). Il avait reçu comme traitements antérieurs successivement acitrétine, de 10 à 35mg/jour de novembre 2006 à août 2014, corticothérapie générale et locale mais sans contrôle de la maladie. Le patient faisait régulièrement des poussées de la maladie associées à des surinfections avec plusieurs prélèvements locaux positifs à staphylocoque aureus et à HSV1 (faiblement positif) et HSV2 (fortement positif) motivant un traitement par valaciclovir à dose préventive au long cours. Un traitement par alitrétinoïne à 30mg/jour a été débuté en septembre 2014 associé au 5-FU à partir de janvier 2015. Cette association a permis d’obtenir une amélioration significative en 4 mois aboutissant à une rémission complète de la maladie (Fig. 2) avec un recul de 11 mois et permettant un arrêt du 5-FU en juillet 2015. L’alitrétinoïne est toujours en cours et le 5-FU n’est utilisé que très occasionnellement.

Nous rapportons le premier cas original de maladie de Darier traité par l’association alitrétinoïne et 5-FU topique. Les rétinoïdes sont connus pour leur action sur le processus de prolifération cellulaire, de différenciation et de kératinisation de l’épiderme. Chez notre patient, en l’absence d’efficacité de l’acitrétine, nous avons proposé l’utilisation d’alitrétinoïne comme moins d’une dizaine de cas rapportés dans la littérature, six femmes et un homme âgés de 18 à 41 ans. Tous les patients ont reçu 30mg/jour d’alitrétinoïne. Le traitement a été efficace dans un délai variant de 4 semaines à 6 mois. Dans les cas rapportés, le traitement était suspensif avec un recul variant de 4 à 18 mois. L’utilisation du 5-FU seul a également été décrite dans une dizaine d’observations dans la littérature avec une efficacité intéressante. Son mode d’action est mal connu. Une action sur le calcium intracytoplasmique de cette chimiothérapie locale semble améliorer la dyskératinisation.

L’alitrétinoïne en association au 5-FU topique est une alternative intéressante dans le traitement de la maladie de Darier, permettant chez notre patient l’obtention d’une rémission complète.