Deux proliférations cutanée et hématologique liées au virus HHV8 chez un patient non immunodéprimé - 23/11/16
Résumé |
Introduction |
La maladie de Kaposi (MK) est une affection multifocale à expression cutanée et viscérale. Elle est d’origine multifactorielle dont l’HHV8, agent étiologique de toutes les formes de MK. L’association d’une maladie de Kaposi (MK) et d’un lymphome est rarement rencontrée, même si l’implication de l’HHV8 dans plusieurs pathologies lymphoïdes est connue. Nous rapportons un cas de maladie de Kaposi associé à un lymphome non hodgkinien HHV8+ chez un patient VIH (−).
Observations |
Un patient, âgé de 72 ans, aux antécédents d’un lymphome non hodgkinien ganglionnaire traité par 24 cures de R-CHOP puis par 6 cures de rituximab, était déclaré en rémission depuis 1 an. L’examen clinique mettait en évidence des plaques et des lésions papulonodulaires, douloureuses, violacées et infiltrées des jambes, d’allure angiomateuse, associées à un œdème. Le diagnostic d’une MK était retenu après la confirmation histologique spécifique (prolifération de capillaires néoformés et quelques cellules fusiformes, présence d’une inflammation lymphoplasmocytaire, extravasation d’hématies au sein du derme réticulaire et positivité des cellules fusiformes avec le CD34, HHV8+). Les sérologies VIH1 et VIH2 étaient négatives. La biopsie ganglionnaire réalisée à l’occasion de cet examen a objectivé un lymphome B à grandes cellules CD20−, CD79a+ et un immunomarquage HHV8+. Une chimiothérapie par vinblastine a été décidée à raison de 4mg/m2/15jours plus un traitement par rituximab pour son lymphome (Fig. 1 et 2).
Discussion |
L’HHV-8 appartient au groupe des gamma herpes virus. S’il est connu comme étant responsable de la maladie de Kaposi, il peut donner également un certain nombre de pathologies hématologiques. L’association maladie de Kaposi et affection hématologique est mal connue et concerne surtout le myélome. La MK, considérée comme une hyperplasie constituée de cellules d’aspect fusiforme ou vasculaire, de cellules dermiques normales et de cellules inflammatoires plutôt qu’un véritable sarcome, fait partie des tumeurs induites par les virus. En effet, quelle que soit sa forme, elle est toujours associée à une infection virale chronique par l’HHV-8. L’HHV8 est incriminé dans la maladie de Castleman multicentrique, les lymphomes B à grandes cellules et les lymphomes des séreuses, cela montrant l’intérêt d’un immunomarquage au niveau ganglionnaire qui a confirmé le lien entre la lymphoprolifération et le virus chez notre patient. L’étiologie, la physiopathologie, l’évolution, le pronostic et la prise en charge sont encore méconnus. Des études plus larges sont souhaitables afin d’identifier le rôle oncogène de ce virus.
Conclusion |
Nous avons rapporté un cas de maladie de Kaposi associé à un lymphome non hodgkinien. Il s’agit d’une association rare, qui nécessite un immunomarquage du virus au niveau ganglionnaire pour confirmer le rôle pathogénique de HHV8 dans le développement du lymphome.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : HHV-8, Lymphome non hodgkinien, Maladie de Kaposi
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.10.004. |
Vol 143 - N° 12S
P. S391 - décembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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