Le virus lymphotropique T de type 1 (HTLV-1) est un rétrovirus humain oncogène responsable d’une lymphoprolifération rare, la leucémie/lymphome T de l’adulte (ATLL), entraînant une immunosuppression sévère. Il existe différents sous-types, les formes indolentes (chroniques et « smoldering ») avec une médiane de survie de 54 et 33 mois respectivement et les formes agressives (aiguës et lymphomateuses) avec une médiane de survie qui n’excède pas un an malgré les traitements intensifs. La maladie de Kaposi (MK) est une prolifération tumorale de cellules dérivées de l’endothélium viro-induite par l’herpes virus humain de type 8 (HHV8), favorisée par l’immunodépression (VIH, néoplasie). Nous rapportons le cas exceptionnel d’un patient présentant une MK sévère révélatrice d’un ATLL « smoldering ».

Un patient sénégalais de 39 ans développait depuis 3 mois des papulonodules disséminés du corps (Fig. 1a) ainsi qu’une masse bourgeonnante amygdalienne dans un contexte d’altération de l’état général avec perte de 10kg. La biopsie cutanée retrouvait une prolifération vasculaire HHV8+ (Fig. 1b et c) confirmant le diagnostic clinique d’une MK. Le bilan initial révélait une MK multiviscérale (cutanée, ganglionnaire, ORL et pulmonaire), une PCR HHV8 positive, une sérologie VIH négative. Le diagnostic d’ATLL dans une forme « smoldering » était posé de manière fortuite suite à la mise en évidence sur le frottis sanguin de cellules en trèfles (Fig. 2), sans hyperlymphocytose, avec en cytométrie de flux des cellules exprimant les marqueurs typiques de l’ATLL : CD4+, CD3dim, CD7−, CD25+ chez un patient présentant une sérologie HTLV-1 positive confirmée par une charge virale à 20 % de cellules mononucléées infectées. La lymphocytose pathologique représentait 10 % de la lymphocytose totale. La calcémie et le taux de LDH étaient normaux. Le diagnostic de MK révélant un ATLL smoldering était retenu. Dans un premier temps, un traitement de l’ATLL par zidovudine et interféron alpha était débuté à visée antitumorale, arrêté au bout de 15jours du fait de cytopénies. Devant l’atteinte ORL menaçante, un traitement en parallèle de la MK par doxorubicine liposomale pégylée (Caelyx^®) était mis en place avec une régression quasi complète des lésions de MK après 8 cures.

De rares cas d’associations de MK avec ATLL ont été rapportés dans la littérature (n=5). Une étude séro-épidémiologique montre que le taux d’anticorps HHV8 est augmenté dans les ATLL, comparativement à d’autres hémopathies (2,4 % vs 0,5 %). Une hypothèse serait la production de facteurs angiogéniques (VEGF, bFGF) par les LT-CD4+ infectés par HTLV-1, par analogie aux cellules infectées par le VIH dans la MK liée au VIH.

Chez les patients originaires de pays endémiques, l’infection HTLV-1 devrait être cherchée de manière systématique lors du diagnostic d’une MK.