Le cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC) est une malformation vasculaire congénitale rare qui apparaît le plus souvent à la naissance ou dans les premiers jours de vie. Il associe une livedo avec des telangiectasies de topographie diffuse ou segmentaire.

Nous rapportons 5 cas de CMTC colligés dans notre service durant les 10 dernières années.

Il s’agissait de 5 nouveau-nés de sexe masculin âgés de 10 à 26jours, tous issus de grossesses de déroulement normal. Un d’eux était issu d’une grossesse gémellaire dont le jumeau était normal. Quatre avaient été accouchés par voie basse et un seul par césarienne sans incidents. Ils présentaient des plaques érythémateuses livédoïdes non infiltrées réalisant un aspect en grandes mailles télangiectasiques. Trois patients avaient une atteinte d’un seul membre (supérieur dans 2 cas et inférieur dans 1 cas). Deux patients avaient des lésions généralisées touchant de façon plus ou moins marquée le visage, le tronc et les membres, avec des ulcérations recouvertes de croûtes adhérentes chez l’un d’entre eux. Ce même patient avait un ectropion de la paupière inférieure gauche, des grains de milium diffuses du visage et une atteinte palmo-plantaire avec des éléments squamo-croûteux surmontant une peau érythémateuse luisante. Chez aucun patient l’examen ne révélait d’autre anomalie associée. L’évolution était marquée par le palissement progressif des lésions dans tous les cas.

Le CMTC a été décrit en 1922 ; actuellement plus de 300 cas ont été rapportés. Les lésions cutanées apparaissent à la naissance (93 à 94 % des cas) ou dans les premiers jours de vie, sans prédilection de sexe. La forme localisée est la plus fréquente, avec une atteinte prédominante des membres et du torse. Les lésions à disposition segmentaire se présentent sous forme de télangiectasies en mailles grossières qui peuvent parfois s’ulcérer. Happle classe le CMTC comme nævus vasculaire. Les formes généralisées doivent faire rechercher un syndrome de Van Lohuizen, qui inclut un spectre variable de différentes anomalies comme les phlébectasies, une atrophie sous-cutanée, un bec de lièvre, un retard de croissance, une hémi-hypoplasie avec une croissance asymétrique des membres, une faiblesse des muscles du pouce, une aplasie cutanée congénitale, des anomalies à l’EEG et un retard mental. Le CMTC a été confondue dans la littérature de façon erronée avec le livedo congénital réticulaire. Une surveillance annuelle est indiquée pendant au moins trois ans. L’évolution est généralement bénigne, une régression progressive des lésions dans les 3 premières années de vie.

Le CMTC est une malformation rare d’évolution souvent bénigne. Un bilan initial et une surveillance ultérieure sont nécessaires afin de rechercher des anomalies associées surtout dans les formes généralisées. Aucun traitement n’est préconisé pour les formes régressives.