Les patients atteints de maladie de Hailey-Hailey (HH) et de Darier (D) présentent des lésions invalidantes des grands plis. L’efficacité des injections de toxine botulique (TB) (qui entraîne une diminution de la production de sueur) a été rapportée (cas cliniques, série rétrospective de 6 HH). Nous avons initié une étude interventionnelle, prospective et monocentrique.

L’étude (approuvée/CPP et ANSM) avait pour objectif principal d’évaluer l’amélioration de la qualité de vie (QDV) 3 mois après des injections de TB (Botox) dans les grands plis avec atteinte cutanée d’intensité modérée à très sévère. Les traitements locaux conventionnels dermocorticoïdes et antibiotiques devaient être stoppés. Les paramètres recueillis étaient : QDV (DLQI), sévérité clinique, douleur des injections (EVA/10), sévérité globale des zones traitées (échelle photographique en 4 points), mesure de la surface atteinte (cm²), satisfaction patient (IGA). Nous présentons les résultats préliminaires à 3 mois des 21 premiers inclus (30 patients prévus).

Vingt et un patients inclus (18 atteints de HH et 3 de D). La moyenne d’âge était de 55,3 (±15,7) ans et le ratio F/H de 0,91. L’atteinte cutanée était modérée (38,7 %), sévère (38,7 %) ou très sévère (22,6 %). La surface moyenne de la zone atteinte était de 92,8 (±56) cm². Le nombre médian de zones injectées par patient était de 3 (1–4). La dose injectée moyenne par zone était de 52 (±13) UI/100cm². Sept patients (dont 57 % initialement très sévères) sortaient d’étude en raison d’une rechute significative nécessitant de reprendre les dermocorticoïdes. Sur les 14 patients évalués à 3 mois, le score médian DLQI diminuait de 9 (1–26) à 1 (0–20). Le traitement réduisait la surface atteinte de 71,8 % (±48,9). Une disparition complète des lésions était observée chez 50 % des patients. L’auto-évaluation des patients trouvait une amélioration importante dans 42,9 % et une disparition complète dans 28,6 %. On notait une diminution de tous les scores médians : EVA prurit diminuant de 5 (écart 0–7) à 0 (0–6), douleurs de 3,95 (0–7,1) à 0 (0–4), odeurs de 5 (0–10) à 0 (0–7). La douleur du geste était estimée à 3/10 (aucun effet indésirable grave rapporté). Quatre-vingts pour cent rapportaient de petits saignements sur les sites d’injection et 24 % des écoulements de liquide clair (zones traitées) dans les jours suivant l’injection.

Première étude prospective qui montre que le traitement par TB des lésions des grands plis permet d’améliorer la QDV et entraîne une disparition souvent complète des lésions avec quasi-disparition du prurit, des douleurs et des odeurs. Les patients les plus sévères semblent plus à risque d’avoir une aggravation (arrêt des dermocorticoïdes ?). La tolérance du traitement est bonne. Les écoulements de liquide clair n’ont pas été rapportés.

La TB peut élargir l’arsenal thérapeutique de ces malades.