L’incidence du pemphigus en France n’a jusqu’alors été estimée que dans 2 études réalisées dans la région parisienne et midi-pyrénées, rapportant des chiffres (1,55 et 1,7 cas/M/an) nettement inférieurs à ceux d’une étude populationnelle réalisée en Grande-Bretagne (6,8 cas/M/an). Les taux de mortalité sont également très discordants, allant de 5 % dans la plupart des revues générales à 25 % à 2 ans dans l’étude anglaise. L’objectif de l’étude était d’évaluer l’incidence et la mortalité du pemphigus dans plusieurs régions françaises.

Étude rétrospective multicentrique réalisée dans 13 départements. Tous les cas de pemphigus incidents diagnostiqués entre le 01/01/2004 et le 31/12/2013 ont été inclus. Le diagnostic était posé sur des signes cliniques et histologiques évocateurs et une IFD montrant des dépôts IC d’IgG et/ou C3. Les cas ont été identifiés en croisant les fichiers des services de dermatologie des CHU/CHG et des laboratoires d’anatomopathologie et/ou d’immunologie. Les patients non domiciliés dans le département d’étude lors du diagnostic étaient exclus.

Deux cent quarante-neuf cas (124H/125F) d’âge moyen 59,3±18,8 ans ont été inclus : 155 pemphigus vulgaires (PV) (62,3 %), 67 superficiels (PS) (26,9 %), 12 paranéoplasiques (PNP) (4,8 %) et 15 (6 %) autres (7 P à IgA, 4 P végétants, 3 herpétiformes et 1 médicamenteux). La durée médiane de suivi était de 3,2 ans. Treize malades (5 %) étaient perdus de vue. Le taux d’incidence brut était de 1,83 cas/M/an (IC 95 % : 1,61–2,06), sans différence significative selon le sexe. L’incidence du PV était plus élevée que celle du PS et du PNP avec 1,14 cas/M/an (IC95 % : 0,98–1,34, p<0,0001) et chez les patients de plus de 60 ans (4,5 cas/M/an ; IC95 % : 3,8–5,3). Les taux d’incidence ajustés sur l’âge et le sexe variaient de façon significative selon les départements. Cent trente-neuf patients (56 %) ont été traités par 1mg/kg/j de prednisone et 41 (16 %) par 0,5mg/kg/j ou Lever faible ; 99 patients (40 %) ont reçu du rituximab et 157 (63 %) des immunosuppresseurs conventionnels. Le taux de rémission complète sevré de traitement était de 54,6 % (n=136) après un délai médian de 26,5 mois. Trente et un pour cent des patients ont rechuté après un délai médian de 8,9 mois. Soixante-six patients (26,3 %) sont décédés à la fin de la période d’étude dont 30PV (19 %), 21PS (31 %), 7PNP (58 %) et 8 autres (53 %) : 5 P à IgA, 2 végétants et 1 herpétiforme.

L’incidence estimée dans cette étude est proche de celles trouvées dans les 2 études françaises et presque 4 fois moindre qu’en Angleterre. Cette dernière étude reposait cependant sur le registre déclaratif GPRD sans vérification des cas. La mortalité des patients atteints de PV (19 %) est également moindre que dans l’étude anglaise (25 %) mais supérieure aux revues générales (5 %). La mortalité du PS (31 %) apparaît élevée et celle du PNP (58 %) exactement similaire à celle d’une précédente étude française (59 %) et inférieure à la littérature (75 % à 100 %).