Réaliser un état de l’art sur la polykystose rénale autosomique dominante acquise (PRADA), la prise en charge de ses complications urologiques et les modalités de traitement de l’insuffisance rénale.

Une recherche bibliographique exhaustive à partir de Medline (www.ncbi.nlm.nih.gov/) et Embase (www.embase.com/) a été réalisée en utilisant les mots clés suivants (MeSH) seuls ou en combinaison : « autosomal dominant polykystic kidney disease », « complications », « native nephrectomy », « kidney transplantation ». Les articles obtenus ont ensuite été sélectionnés sur leur méthodologie, leur langue de publication (anglais/français), leur pertinence par rapport au sujet traité et leur date de publication. Seules les études prospectives et rétrospectives en anglais et en français, articles de revue, de méta-analyse ou de recommandations ont été sélectionnés (3779 articles). Après sélection en fonction du titre et du résumé, 52 articles ont été analysés et inclus.

La PRADA est la première cause d’atteinte génétique rénale (touchant 1 personne/1000 en France) aboutissant dans 50 % des cas à une insuffisance rénale chronique terminale nécessitant le recours aux techniques de suppléance ou à la transplantation. La PRADA est source de nombreuses complications urologiques comme l’hématurie macroscopique, les surinfections kystiques, douleurs rénales et les calculs de l’appareil urinaire pour lesquelles l’urologue peut être sollicité. Dans le cadre du bilan prétransplantation, la discussion portera sur la nécessité ou non de réaliser une néphrectomie des reins natifs dont les indications sont soit des complications récidivantes soit le manque de place pour l’implantation du greffon. Le moment optimum de la néphrectomie sera discuté selon plusieurs critères (dialyse ou greffe préemptive, sévérité des complications, anurie, accès à la greffe, potentiel donneur vivant).

La prise en charge de la PRADA dans l’évaluation prétransplantation rénale est complexe. L’attitude doit être la plus conservatrice possible afin de limiter les troubles électrolytiques secondaires à l’oligoanurie, de conserver un appareil urinaire fonctionnel et une bonne qualité de vie. La chirurgie reste le traitement de référence, cependant, l’embolisation rénale semble une alternative efficace et associée à une faible morbidité.

To perform a state of the art about autosomal dominant polykystic kidney disease (ADPKD), management of its urological complications and end stage renal disease treatment modalities.

An exhaustive systematic review of the scientific literature was performed in the Medline database (www.ncbi.nlm.nih.gov/) and Embase (www.embase.com/) using different associations of the following keywords (MESH): “autosomal dominant polykystic kidney disease”, “complications”, “native nephrectomy”, “kidney transplantation”. Publications obtained were selected based on methodology, language, date of publication (last 10 years) and relevance. Prospective and retrospective studies, in English or French, review articles; meta-analysis and guidelines were selected and analyzed. This search found 3779 articles. After reading titles and abstracts, 52 were included in the text, based on their relevance.

ADPKD is the most inherited renal disease, leading to end stage renal disease requiring dialysis or renal transplantation in about 50% of the patients. Many urological complications (gross hematuria, cysts infection, renal pain, lithiasis) of ADPKD required urological management. The pretransplant evaluation will ask the challenging question of native nephrectomy only in case of recurrent kidney complications or large kidney not allowing graft implantation. The optimum timing for native nephrectomy will depend on many factors (dialysis or preemptive transplantation, complication severity, anuria, easy access to transplantation, potential living donor).

Pretransplant management of ADPKD is challenging. A conservative strategy should be promoted to avoid anuria (and its metabolic complications) and to preserve a functioning low urinary tract and quality of life. When native nephrectomy should be performed, surgery remains the gold standard but renal arterial embolization may be a safe option due to its low morbidity.