L’hypomélanose d’Ito est un syndrome neurocutané rare. Nous en rapportons 4 observations chez des enfants âgés de 8 à 20 mois. Ils présentaient tous une épilepsie, un retard de développement psychomoteur et des lésions hypopigmentées diffuses. L’électroencéphalogramme montrait des anomalies irritatives diffuses ou focales sur un rythme de fond normal ou ralenti. La tomodensitométrie cérébrale était normale chez 2 enfants et montrait dans un cas une atrophie hémisphérique sous-corticale. Malgré un traitement antiépileptique et une rééducation psychomotrice, l’amélioration clinique est restée pauvre avec persistance d’une épilepsie pharmacorésistante et d’un retard des acquisitions psychomotrices.

Ito hypomelanosis is a rare neurocutaneous condition. We report on four observations in infants aged between 8 and 20 months. They all presented with epilepsy, psychomotor delay, and diffuse hypomelanosis. The electroencephalograms showed diffuse irritative abnormalities. Brain imaging was normal in two infants and showed hemispheric atrophy in another case. Despite antiepileptic treatment and physical therapy, no significant progression was noted and all children continued to have drug-resistant epilepsy and psychomotor delay.