Dans le traitement des sarcomes rétropéritonéaux, la qualité de la prise en charge initiale (imagerie, biopsie, évaluation préopératoire) conditionne le pronostic. À l’heure actuelle, seule la chirurgie monobloc réalisée dans des centres experts est un standard et aucun traitement périopératoire (chimiothérapie, radiothérapie) ne possède un niveau de preuve suffisant pour justifier d’une attitude en routine. Cependant, la rechute locorégionale constitue le mode d’évolution le plus fréquent de cette maladie. Ainsi, par analogie aux données publiées sur les sarcomes des tissus mous des extrémités, le rôle de la radiothérapie a été évalué, essentiellement de manière rétrospective. Si la radiothérapie adjuvante est de moins en moins pratiquée compte tenu de la toxicité digestive qu’elle engendre, la radiothérapie préopératoire présente de multiples avantages et a fait l’objet d’une étude de phase II (protocole TOMOREP) dont les inclusions sont closes. Une étude européenne de phase III randomisant la radiothérapie, suivie d’une chirurgie (essai de l’European Organization for Research and Treatment of Cancer [EORTC], STRASS), est en cours. L’objectif de cet article est donc de présenter les données concernant l’irradiation préopératoire sur le plan de la dose, des volumes à définir et des techniques à utiliser pour le traitement de cette pathologie rare.

The management of retroperitoneal sarcoma can be very challenging, and the quality of initial treatment strategy appears to be a crucial prognostic factor. En bloc surgery is currently the standard of care for these rare tumours and perioperative treatments such as chemotherapy or radiotherapy have not been validated yet. However, local-regional relapse constitutes the most common disease course. While adjuvant radiotherapy is less and less common due to gastrointestinal toxicities, preoperative radiation therapy offers numerous advantages and is being evaluated as part of a national multicentre phase II study (TOMOREP trial) and is the subject of a European randomized phase III study (STRASS trial). The objective of this article is to present data on preoperative irradiation in terms of dose, volumes and optimal radiotherapy techniques for the treatment of this rare disease.