Les vascularites pauci-immunes sont caractérisées par une grande variété clinique imposant une rigueur dans la démarche diagnostique. On se propose d’identifier les atteintes systémiques les plus spécifiques de chaque type de vascularite.

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 64 malades atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA) et de polyangéite microscopique (PAM) colligés entre 1970 et 2013. Nous avons mené une étude statistique comparative des manifestations cliniques spécifiques de chacune d’elles.

L’âge moyen au moment de la découverte de la vascularite était de 47,9ans±22,4 [18–78ans]. Le délai médian entre l’apparition des premiers symptômes et le diagnostic était 10,3mois [1–25mois]. Au cours de la GPA, le tableau clinique était dominé par les signes respiratoires dans 18 cas, ORL dans 16 cas et neurologiques dans 15 cas avec des fréquences respectives de 48,6 % ; 43,2 % et 40,5 %. Au cours de la PAM, les signes extra-rénaux étaient dominés par l’hémorragie intra-alvéolaire (HIA), retrouvée dans 18 cas (28,1 %). Au cours de la GPA, l’atteinte neurologique prédominante était centrale alors qu’au cours de la PAM, elle était plutôt périphérique. Les signes cardiaques étaient présents dans 21,6 % des cas dans la GPA et dans 11,1 % des cas dans la PAM. Des corrélations statistiques significatives existaient entre HIA et PAM (p=0,002) et atteinte neurologique périphérique et PAM (p=0,03) alors que l’atteinte ORL, l’atteinte neurologique centrale et l’atteinte cardiaque étaient plus spécifiques de la GPA avec respectivement (p=0,001 ; p=0,002 et p=0,01).

Nos résultats concordaient globalement avec ceux relatés dans la littérature sauf pour la fréquence élevée de l’atteinte cardiaque qui était expliquée par la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaires chez nos malades et la fréquence plus faible de la neuropathie périphérique qui était due probablement à la pratique limitée d’EMG (électromyogramme).

Il ressort de notre étude que l’atteinte ORL et neurologique centrale ainsi que l’atteinte cardiaque sont plus spécifiques de la GPA alors que l’HIA et l’atteinte centrale périphérique sont plus spécifiques de la PAM.