Paragangliome rétropéritonéal fonctionnel sans HTA - 07/09/16
, J. Issouani, Dr, S. Bensaoud, Dr, H. Lazrak, Dr, G. Belmejdoub, Pr
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Résumé |
Introduction |
Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines.
Observation |
Nous rapportons l’observation d’une patiente qui présente des douleurs abdominales avec une triade de Ménard.
La TDM a montré un processus rétropéritonéale droit, de 8×10×14 cm avec une surrénale normale. Les dérivés méthoxylés demandés sont élevés et le holter tensionnel a permis d’éliminer la présence d’une hypertension artérielle.
Le diagnostic d’un paragangliome fonctionnel sécrétant les cathécholamines sans hypertension artérielle a été retenu. La patiente a été ainsi programmée pour exérèse chirurgicale.
Discussion |
Les paragangliomes sont des tumeurs rares. La triade de Ménard est retrouvée dans 90 % des cas, par rapport à 0,5 % des cas pour l’HTA.
Le diagnostic positif est basé sur le dosage des dérivés méthoxylés. Le scanner ainsi que l’IRM permettent de localiser la tumeur mais ils sont de moindre performance pour le diagnostic différentiel.
Le traitement des paragangliomes nécessite une prise en charge multidisciplinaire et repose sur la chirurgie.
Conclusion |
Actuellement, plusieurs gènes de prédisposition ont été identifiés dans cette pathologie. La prise en charge de ces tumeurs s’en trouve donc modifiée : dépistage, conseil génétique des apparentés et organisation de la surveillance des porteurs d’une mutation.
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Vol 77 - N° 4
P. 493 - septembre 2016 Retour au numéro
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