Puberté précoce centrale : les aspects clinique, diagnostique et thérapeutique à travers une cohorte de 16 cas - 07/09/16
Résumé |
Introduction |
La puberté précoce centrale (PPC) est définie par le développement des caractères sexuels avant l’âge de 8ans chez la fille et avant l’âge de 9ans chez le garçon, en rapport avec une activation prématurée de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique. La PPC peut être secondaire à des lésions cérébrales congénitales ou acquises. La majorité des PPC chez les filles sont idiopathiques.
Matériel et méthode |
C’est une étude rétrospective sur une durée de 9ans (2007-2016) incluant les patients présentant une puberté précoce centrale (PPC) et suivis à l’unité d’endocrinologie pédiatrique de l’hôpital d’enfant Abderrahim El harouchi CHU Ibn Rochd Casablanca.
Résultats |
Nous avons inclus 16 patients présentant une PPC dont 11 filles (68,75 %) et 5 garçons (31,25 %). Les étiologies ont été représentées par ; la levée précoce d’inhibition de l’axe HH lors du traitement de l’hyperplasie congénitale des surrénales dans 3 cas (18,25 %) et l’hamartome hypothalamique dans 2 cas (12,5 %). Chez 11 cas la PPC était idiopathique. Douze enfants ont bénéficié de traitement par agoniste de LHRH (75 %).
Conclusion |
La PPC est la résultante soit de l’évolution de nombreuses lésions cérébrales tumorales ou post-infectieuses (hamartome++, méningite…) soit de la levée de l’inhibition. Elle est idiopathique surtout chez les filles ayant un IMC élevé, 2 mutations du gène GPR54 seraient à l’origine, avec une pénétrance incomplète. La PPC peut se voir chez les enfants adoptés due à la séquence dénutrition/renutrition ou à l’exposition aux pesticides organochlorés (action estrogénique).
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Vol 77 - N° 4
P. 474-475 - septembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.