Le carcinome neuro-endocrine est une entité histologique très rare, se développant à partir des cellules du SED. La localisation thyroïdienne n’est pas habituelle posant ainsi un problème diagnostic et un challenge thérapeutique.

Nous rapportons un cas de carcinome neuro-endocrine de la thyroïde colligé au service d’ORL et CCF, Farhat Hached Sousse.

Femme de 83ans consultait pour une importante tuméfaction cervicale augmentant rapidement de taille depuis un mois, associée à une dyspnée inspiratoire, une dysphagie mixte ainsi qu’une dysphonie. L’examen : un blindage cervical antérolatéral avec une mobilité laryngée conservée. La TDM : une masse latéro-cervicale droite mesurant 9cm étendue au médiastin antérieur, refoulant l’œsophage et la trachée englobant l’artère carotide, subclavière gauche et la jugulaire interne droite qui est thrombosée avec adénopathies cervicales et absence d’anomalies du parenchyme pulmonaire. Une biopsie a conclu à un carcinome neuro-endocrine peu différencié exprimant la chromogranine. L’échographie abdominale était normale. La décision en staff de concertation multidisciplinaire était de pratiquer une radiothérapie externe. L’évolution était défavorable avec une augmentation fulminante de la taille tumorale comprimant les viscères du cou avec une obstruction quasi-totale de la trachée nécessitant une trachéotomie. La patiente était décédée avant de pouvoir entamer la radiothérapie.

La présentation clinique des carcinomes neuro-endocrines est agressive et rapidement évolutive. L’étude immuno-histochimique confirme le diagnostic en montrant une expression des marqueurs neuro-endocrines. L’atteinte ganglionnaire est quasi-constante. Vu la rareté de ce type histologique, le traitement reste mal défini. Toutefois, la radiochimiothérapie reste plus indiquée qu’une chirurgie avec un pronostic réservé.