Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) sont majoritairement situées au niveau du tractus digestif (85 %) et du poumon (10 %). Les autres localisations sont rares, elles ne représentent, tout organe confondu, que 5 % de l’ensemble des TNE et parmi lesquels l’atteinte rénale reste exceptionnelle.

Le cas que nous rapportons est celui d’une patiente de 70ans hospitalisée pour prise en charge d’une volumineuse masse tissulaire retro péritonéale de 68mm découverte dans le cadre de l’exploration de douleurs abdominales et initialement prise à tort à l’échographie puis à la TDM pour un coricosurrénalome malin associé à de multiples ganglions. Le bilan hormonal est par ailleurs sans anomalies. L’exploration chirurgicale redresse le diagnostic retenu et décrit un rein induré, siège d’une formation tumorale solide occupant la moitié supérieure du rein, adhérant à l’hemicoupole et infiltrant l’aorte abdominale associée à des coulées ganglionnaires. L’étude anatomopathologique confirme le diagnostic de tumeur rénale et conclue à un carcinome endocrine à petites cellules, à limites de résection chirurgicale insuffisantes, stadé pT4 N1 (selon la TNM 2009) avec une forte positivité à la chomogranine A et un ki 67≥50 %. Le dosage de chomogranine A fait sur un échantillon sanguin préopératoire conforte encore le diagnostic en retrouvant un taux très élevé à 1150ng/mL (n=20–115). Sur le plan thérapeutique, une chimiothérapie à visée palliative a été indiquée chez la patiente.

Les TNE rénales de par leur rareté restent de diagnostic clinique et radiologique difficile et de prise en charge peu codifiée.