Dans 5 à 10 % des cas, les cancers de l'ovaire, des trompes et de l'utérus sont dus à une prédisposition héréditaire. Ces prédispositions aux cancers gynécologiques concernent essentiellement les cancers de l'ovaire associés aux cancers du sein dans le cadre des mutations des gènes BRCA1 et BRCA2, et les cancers de l'endomètre et de l'ovaire associés aux cancers colorectaux dans le cadre des mutations des gènes hMLH1, hMSH2, hMSH6 et PMS2 (syndrome de Lynch). Il existe cependant d'autres prédispositions génétiques aux cancers pelviens (col, ovaire, endomètre) que nous abordons. La reconnaissance des prédispositions héréditaires aux cancers est essentielle pour les femmes et les familles à risque à la fois pour le traitement et la prévention des cancers gynécologiques mais aussi pour le dépistage et la prise en charge des cancers associés. Ces dernières années, le bénéfice médical des différentes stratégies de dépistage et de prévention a pu être validé. Ces dernières font l'objet de recommandations nationales que nous rappelons.