La sarcoidosi è una malattia granulomatosa complessa ancora incompletamente conosciuta e che può danneggiare molti organi. La sua localizzazione a livello neuromuscolare è rara, con una notevole variabilità dei sintomi e dell'imaging, che rende la sua diagnosi difficile o incerta, soprattutto quando è presente un coinvolgimento isolato. La questione della neurosarcoidosi, ben nota come la “grande imitatrice”, è, dunque, di evocarla, per poi effettuare tutti i test che permettono di ottenere argomenti diagnostici sufficienti. La diagnosi resta ancora difficile, nonostante i progressi che riguardano gli esami complementari. Solo la conferma istologica nel sistema neuromuscolare può accertarla. In altri casi, si basa sulla combinazione di evidenze cliniche e/o paracliniche, ma anche, se possibile, istologiche a livello di un altro organo. Occorre ricordare sempre che la sarcoidosi può essere associata ad altre malattie a tropismo neuromuscolare e, di conseguenza, non bisogna esitare a rivalutare la diagnosi originale in caso di un'evoluzione atipica. La prognosi, anche se è spesso buona, dipende principalmente dalla o dalle localizzazioni iniziali o che compaiono durante il monitoraggio. Anche se alcuni danni regrediscono spontaneamente, bisogna restare vigili a causa di un rischio di recidiva a distanza dalla presa in carico per le altre forme. Il trattamento spesso è ancora basato sulla terapia con corticosteroidi in prima linea, a volte in combinazione con degli immunosoppressori. Le nuove terapie, come l'anti-tumor necrosis factor α, sono state valutate con buoni risultati, anche nelle forme più gravi. Lo scopo di questo articolo è quello di fornire conoscenze sufficienti al lettore per una migliore comprensione di questa malattia, degli esami e dei trattamenti a sua disposizione per comprenderla e gestirla meglio.