Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 51ans, ayant eu 2 fractures atypiques fémorales. Dans ses antécédents, on notait plusieurs fractures métatarsiennes. Sa densité minérale osseuse était normale. Le diagnostic d’hypophosphatasie a été porté devant un taux bas de phosphatases alcalines, associé à 2 mutations hétérozygotes : c.299C>T (p. T100M)c et c.571G>A (p. E191K) de l’isoenzyme TNSALP. Un taux bas de phosphatases alcalines est un marqueur d’hypophosphatasie. Il est associé à une perte prématurée des dents de laits, et à l’âge adulte à des fractures de stress des métatarses à répétition ; et à des pathologies tendineuses. L’incidence des fractures atypiques fémorales dans la population est de 5,9 par 100 000 patients/année. Les praticiens, ainsi que les patients souffrant de fragilité osseuse doivent être vigilants vis-à-vis des prodromes à type de douleurs évocatrices devant mener à la réalisation de radiographies des 2 fémurs. La polyarthrite rhumatoïde, une corticothérapie générale et les inhibiteurs de pompe à protons (IPP) sont associés à un risque accru de fracture atypique fémorale. Les sujets sains, porteur d’une mutation du gène TSALP avec un taux bas de phosphatases alcalines sont à risque de développer une fracture atypique fémorale, spontanément ou au cours d’un traitement anti-résorptifs. En cas de fragilité osseuse, le taux de phosphatases alcalines doit donc être vérifié.