Efficacité de l’acide zolédronique dans la maladie d’Erdheim-Chester - 02/07/16
, Frédéric Paycha b, Marc Polivka c, Hang-Korng Ea a, dBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une forme rare d’histiocytose non langherhansienne caractérisée par une infiltration d’histiocytes CD68+ CD1a– dans les tissus. Entre 500 et 600 cas sont actuellement répertoriés. Les formes cliniques vont d’une atteinte osseuse isolée asymptomatique à une atteinte multi-systémique sévère et potentiellement fatale. Les atteintes osseuses sont présentent dans 90 % des cas. Elles sont responsables de douleurs difficiles à juguler et d’un handicap fonctionnel non négligeable. Au cours de la maladie d’Erdheim-Chester, l’arsenal thérapeutique varie selon les organes touchés par la maladie. Nous rapportons ici un cas de MEC avec atteinte osseuse isolée, prouvé histologiquement sur une biopsie, chez une patiente de 65ans à l’antécédent de cancer du sein. Cette patiente a été traitée par 3 perfusions d’acide zolédronique avec une bonne efficacité et une amélioration persistant à 1 an de la dernière perfusion.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Erdheim-Chester, Bisphosphonates, Os, BRAF, Histiocytose
Plan
| ☆ | Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le doi ci-dessus. |
Vol 83 - N° 4
P. 301-303 - juillet 2016 Retour au numéro
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