La maladie d'Ebstein est une anomalie congénitale tricuspide et ventriculaire droite dont l'expression la plus courante est une insuffisance tricuspide. Le contexte et les techniques sont totalement différents chez le nouveau-né comparés à ceux de l'enfant et l'adulte. Les formes à révélation très précoces (nouveau-né) sont dominées par une altération majeure du ventricule droit. La chirurgie a pour but d'exclure cette partie du cœur en se rapprochant de la physiologie du ventricule unique et on emploie les anastomoses cavopulmonaires partielles ou totales avec fermeture de la valve tricuspide. Les autres formes (enfant et adulte) nécessitent une correction de l'insuffisance tricuspide et parfois une diminution de précharge du ventricule droit. La valve tricuspide est soit remplacée, soit réparée. Les techniques conservatrices ont pour but de mobiliser le feuillet antérieur et de plicaturer le ventricule droit atrialisé. La technique du cône, récemment décrite, restaure une valve anatomiquement presque normale. Les résultats fonctionnels des chirurgies conservatrices sont bons, le risque opératoire est autour de 5 %, dépendant de la contractilité ventriculaire droite. C'est pourquoi une anastomose cavopulmonaire est associée dans les formes à risque. Le traitement des troubles du rythme par voie percutanée ou lors de l'intervention (radiofréquence ou cryofulguration) est un élément important du pronostic.