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Frey Syndrome - 24/06/16

Doi : 10.1016/j.jpeds.2016.03.070 
Sibylle Blanc, MD 1, Thierry Bourrier, MD 1, Franck Boralevi, MD, PhD 2, Dominique Sabouraud-Leclerc, MD 3, Nhân Pham-Thi, MD, PhD 4, 5, Laure Couderc, MD 6, Antoine Deschildre, MD 7, Guy Dutau, MD 8, Marc Albertini, MD 1, 9, Antoine Tran, MD 10, Lisa Giovannini-Chami, MD, PhD 1, 9
on behalf of the

Frey Syndrome Collaborators

  List of additional Frey Syndrome Collaborators is available at www.jpeds.com (Appendix).
Sylvie Pauliat-Desbordes, MD, Marie-Pierre Cordier-Collet, MD, Clément Castella, MD, Laurent Coffinet, MD, Pascale Dumond, MD, François Payot, MD, Michel Moreigne, MD, Monique Gouranton, MD, Marie-Dominique Donnou, MD, Carole Belloy, MD, Yves Turc, MD, Jamal Ghazouani, MD, Michèle Terrisse, MD, Pascaline Grué-Fertin, MD, Claude Rouyer, MD, Caroline Hasselmann, MD, Christine Collet, MD

1 Pediatric Pulmonology and Allergy Department, Hôpitaux pédiatriques de Nice University Hospital-Lenval, Nice, France 
2 Pediatric Dermatology Unit, Hôpital Pellegrin-enfants, Bordeaux University Hospital, Bordeaux, France 
3 Pediatric Department, Hôpital Américain, Reims, France 
4 Allergy Department, Institut Pasteur, Paris, France 
5 University Paris 5 Descartes, Paris, France 
6 Pediatric Department, Hôpital Charles Nicoles, Rouen, France 
7 Pediatric Pulmonology and Allergy Department, Clinique de pédiatrie Jeanne de Flandre, Lille University Hospital, Lille, France 
8 9 rue Maurice-Alet, Toulouse, France 
9 Université de Nice-Sophia Antipolis, Nice, France 
10 Pediatric Emergency Department, Hôpitaux pédiatriques de Nice CHU-Lenval, Nice, France 

Abstract

Objective

To describe the features of Frey syndrome (auriculotemporal nerve dysfunction with gustatory flushing) in childhood.

Study design

A multicenter, retrospective, descriptive observational national case series study was conducted with the help of French academic societies. Diagnostic criteria were based on clinical history, and sometimes also on photographs or provocation tests.

Results

Forty-eight cases were identified, with 2 subtypes: 35 unilateral and 13 bilateral. Associated sweating was reported in only 10% of cases. Diagnosis was made in only 20% of children at the first consultation and inappropriate dietary restriction was prescribed for 21%. Instrumented vaginal delivery was significantly associated with unilateral forms (OR [unilateral vs bilateral] = 29; 95% CI 3.99-311.58; P < .001). The outcome was favorable overall with 57% regression, 20% recovery, and only 23% persistence of initial symptoms. Regression was more frequent in unilateral forms (OR = 6.60; 95% CI 1.23-44.04; P = .016), observed in 69% of unilateral forms at a median age of 27 (24-48) months. Recovery predominated in bilateral forms (OR = 0.05; 95% CI 0-0.38; P = .001), observed in 58% of bilateral cases at a median age of 8 (7-9) months.

Conclusions

Frey syndrome in childhood is a rare but benign condition with mild symptoms and a favorable outcome in most cases. Unilateral forms are mostly associated with instrumented delivery. Pediatricians should be familiar with this disorder in order to avoid misdiagnosis, mainly as food allergy, and unnecessary referrals and tests.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : auriculotemporal syndrome, instrumental delivery, food allergy, child, infant


Plan


 The authors declare no conflicts of interest.


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Vol 174

P. 211 - juillet 2016 Retour au numéro
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  • Dent Disease in Chinese Children and Findings from Heterozygous Mothers: Phenotypic Heterogeneity, Fetal Growth, and 10 Novel Mutations
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