Background : Hemoglobin abnormalities constitute a public health problem in many countries in the world. In Tunisia, these disorders were thought to affect only the North-western population. However, the existence of hemoglobinosis concentration in Kebily in south Tunisia has been suggested by previous work. In order to estimate their frequencies, we performed a screening of hemoglobin abnormalities in the North-Kebily region, to establish a prevention program of the homozygous forms.

Methods : This screening concerned all 1 ^st and 2 ^nd grade primary school pupils in North Kebily. After a questionnaire, a blood sample was drawn from every child. Hemogram, sickling test, and hemoglobin electrophoresis at alkaline pH were performed for all children. Hemoglobin electrophoresis at acid pH and a specific hemoglobin A2 titration were performed for some children.

Results : The study concerned 1 400 children, aged between 5 and 12 years, the mean age was 7 years and 7 months ± 10 months. Consanguinity rate and coefficient were respectively 44 % and 2249.10 ^-5 . Endogamy was very high. The global rate of hemoglobin abnormalities was 9.4 %. Drepanocytosis with a rate of 4.9 % was the most frequent, followed by B thalassemia (3.1 %) and C hemoglobinosis (1.6 %). These abnormalities were unequally distributed; very frequent in some localities, they were quite absent in others.

Conclusions : This study revealed a hemoglobinosis concentration in Tunisia, which can be classified second after that of Beja in North-western Tunisia. The heterogeneous distribution of the hemoglobin abnormalities in North-Kebily region and the high consanguinity and endogamy rates constitute factors that promote homozygous and double heterozygous forms to arise and justify the elaboration of a preventive strategy.

Position du probl*egrave;me : Les anomalies de l'hémoglobine constituent un problème de santé publique dans plusieurs pays du monde. En Tunisie, ces maladies paraissaient toucher surtout la population du nord-ouest. Cependant, un foyer d'hémoglobinoses à Kebili au sud tunisien a été suggéré dans un travail antérieur. Afin d'estimer leur prévalence, nous avons effectué un dépistage de ces anomalies, en milieu scolaire, dans la région de Kebili-nord en vue d'établir un programme de prévention des formes homozygotes.

M & eacute;thodes : Ce dépistage a concerné tous les enfants scolarisés en 1 ^re et 2 ^e année de toutes les écoles de base de la délégation de Kebili-nord (1 400 enfants de 5 à 12 ans). Après interrogatoire, un prélèvement sanguin a été réalisé sur chaque enfant pour une étude biologique comportant un hémogramme, un test de falciformation, une électrophorèse de l'hémoglobine à pH alcalin, et dans certains cas, une électrophorèse de l'hémoglobine à pH acide et un dosage spécifique de l'hémoglobine A2.

R & eacute;sultats : L'âge moyen des enfants était de 7 ans 7 mois ± 10 mois. Le taux et le coefficient de consanguinité étaient respectivement de 44 % et de 2249.10 ^-5 . L'endogamie était très importante. La prévalence globale des anomalies de l'hémoglobine était de 9,4 %. La drépanocytose, avec une prévalence de 4,9 % était l'anomalie la plus fréquente. La prévalence de la B thalassémie était de 3,1 % et celle de l'hémoglobinose C de 1,6 %. Ces anomalies se répartissaient de façon inégale, avec des localités très touchées et d'autres où elles étaient quasi absentes.

Conclusions : Cette enquête a révélé un foyer d'hémoglobinose en Tunisie pouvant être classé après celui de Béja au nord-ouest. La répartition hétérogène des anomalies de l'hémoglobine dans la région de Kebili-nord associée à une consanguinité et une endogamie importantes constituent des facteurs favorisant l'éclosion des formes homozygotes et doubles hétérozygotes, et justifient l'élaboration d'une stratégie de lutte qui devrait être axée essentiellement sur les moyens prophylactiques.