Les tumeurs cardiaques sont des tumeurs rares, surtout bénignes dont le myxome est le chef de file chez l’adulte (40 %). Il survient majoritairement de façon sporadique chez les femmes entre 30 et 40 ans et est rare chez les enfants (7 %). Sept pour cent sont d’origine génétique. Nous rapportons le cas d’un jeune garçon présentant un myxome cardiaque récidivant, avec éléments glandulaires. En 2011, ce garçon de 8 ans présente une altération de l’état général. Une échocardiographie met en évidence une masse polylobée de l’oreillette gauche sur le septum interauriculaire. Lors de l’exérèse chirurgicale, la lésion apparaît pédiculée. Histologiquement, elle est constituée d’une prolifération de cellules étoilées isolées ou regroupées en vaisseaux rudimentaires dans un stroma myxoïde avec remaniements hémorragiques. Ces cellules expriment le CD34 et la calrétinine. Des éléments glandulaires sans atypie sont regroupés au sein de la prolifération myxomateuse. Ils expriment la cytokératine (CK) 7. L’exérèse chirurgicale est macroscopiquement complète. En 2014, il présente un déficit neurologique brutal lors d’un match de football. L’échocardiographie objective une récidive tumorale de même localisation. La lésion est réséquée et adressée en plusieurs fragments. Le contingent de myxome classique s’associe à des glandes muco-sécrétantes sans atypie, exprimant la CKAE1/AE3 et la CK7. L’index de prolifération par le Ki67 est faible. L’exérèse chirurgicale est macroscopiquement complète. Le diagnostic proposé est celui de myxome cardiaque avec éléments glandulaires. Une enquête génétique est réalisée, mettant en évidence une maladie de Carney. Il s’agit du premier cas pédiatrique décrit de myxome cardiaque récidivant avec éléments glandulaires.

Primary cardiac tumors are extremely rare and mainly benign. The majority of these are myxomas (40%). Myxoma are generally sporadic tumors which occur most commonly in adult females between 30 and 40 years, and are seldom found in the paediatric population (5%). Seven percent are associated with igenetic diseases. We report the case of an eight-year-old boy presenting a recurrent glandular cardiac myxoma. In 2011, he presented a deterioration of the general state. An echocardiography highlighted a left atrial mass on the interatrial septum, with a pedicular insertion. On the microscope, it consisted of a proliferation of stellate cells isolated or clustered in rudimentary vessels in a myxoid stroma presenting haemorrhage changes. These cells expressed CD34 and calretinine. Glandular elements without atypia were clustered within the myxomatous proliferation. They expressed cytokeratin (CK) 7. Surgical resection was macroscopically complete. In 2014, the boy had a sudden neurological deficit during a football match. An echocardiography revealed a recurrence at the same location. The lesion was excised and addressed in several fragments. Classical myxoma was associated with glands without atypia. This last component expressed CKAE1/AE3 and CK7. Ki67 index of proliferation was low. The surgical reintervention was macroscopically complete. The final diagnosis was glandular cardiac myxoma. A genetic survey was conducted, showing the presence of Carney complex. This is the first description in the litterature of a recurrent glandular cardiac myxoma occuring in a child.