Introduction. La forme primaire progressive concerne environ 15 % des patients atteints de sclérose en plaques (SEP). Elle apparaît plus tardivement que la forme rémittente et évolue plus rapidement vers une invalidité permanente.

Objectifs. L’objectif de l’étude fut de déterminer les caractéristiques des patients, l’évolution de la maladie et les facteurs de risques associés au risque d’évolution péjorative des patients atteints de SEP d’emblée progressive.

Méthodes. Sur 359 patients lorrains (issus du réseau LORSEP) inclus dans cette étude longitudinale, 252 patients avaient une SEP de forme primaire progressive (PP) et 107, progressive rémittente (PR) (définies selon Lublin et Reingold). Pour chaque groupe, nous avons évalué le temps écoulé entre le début de la maladie et l’atteinte d’un EDSS à 4,6 et 7, le délai pour passer d’un EDSS de 6 à 7 ainsi que le rôle du sexe du patient, de l’âge au début de la SEP et des symptômes initiaux pour atteindre un EDSS à 6 et à 7 et passer de 6 à 7.

Résultats. Les données démographiques (sexe et âge au début) et cliniques (délais médians pour un EDSS à 4,6 et 7) sont comparables entre les groupes PP et PR. Le sex-ratio H/F est de 1/1,36. L’âge moyen au début de la SEP est de 42,7 ans (40,5 ans pour les hommes ; 44,2 pour les femmes (p = 0,002). Les délais médians pour atteindre un EDSS de 4, 6 et 7 sont de 3 ans (IC à 95 % : 2,8-3,7), de 9,9 ans (9,0-10,6) et de 17 ans (14,9-19). Le sexe, l’âge au début et les symptômes initiaux ne sont pas prédictifs de l’évolution de l’invalidité.

Discussion. L’âge médian de début de la maladie est plus élevé que pour la forme rémittente. Les femmes semblent débuter plus tardivement que les hommes. Un quart des patients ont un EDSS à 6 ou plus à 5 ans et trois quarts à 15 ans ce qui ne peut être prédit par les caractéristiques initiales cliniques et démographiques des patients.

Conclusion. Il n’y a aucune différence évolutive significative entre les formes PP et PR. Aucune variable prédictive initiale démographique ou clinique ne semble prédictive d’une évolution péjorative.