L’aplasie du canal semicirculaire latéral est une malformation de l’oreille interne, habituellement associée à des malformations vestibulaires et cochléaires dans le cadre de syndromes. Nous rapportons le cas rare d’un jeune patient présentant une aplasie du canal semicirculaire latéral isolée et dépourvue de symptômes vestibulaires.

Un patient de 20ans, sans antécédent personnel ou familial, consultait pour acouphène unilatéral persistant depuis trois ans, sans symptômes vestibulaires associés. Une surdité de perception modérée unilatérale droite était retrouvée. L’imagerie en résonnance magnétique révélait une aplasie isolée du canal semicirculaire latéral droit. La vidéonystagmographie retrouvait une hyporéflexie droite. Les potentiels évoqués vestibulaires myogéniques étaient absents après stimulation droite et normaux du côté opposé.

Bien que les anomalies morphologiques paraissent isolées en imagerie, il existe d’un point de vue fonctionnel une atteinte globale cochléaire, canalaire et otolithique, probablement en rapport avec un trouble du développement du labyrinthe membraneux. Quand une aplasie canalaire isolée est retrouvée, même fortuitement, des explorations fonctionnelles doivent être réalisées, à la recherche d’une atteinte plus large du labyrinthe.