Tremblement rubral lié à l’effet de masse d’un cavernome mésencéphale pontique - 02/03/08
F. Ory-Magne [1],
A. Aranda [1],
P. Payoux [2],
M. Simonetta-Moreau [1],
H. Dumas [3],
C. Brefel-Courbon [1]
Voir les affiliationsIntroduction. Le tremblement rubral (TR) est la conséquence d’une interruption de la voie cérébello rubro thalamique. Nous rapportons un TR lié à un possible effet de masse d’un cavernome de la jonction mésencéphalo pontique.
Observations. Une femme de 71 ans, sans antécédent notable consultait en 2006 en raison d’un tremblement. Un scanner cérébral réalisé en 1990 avait retrouvé une lésion vasculaire mésencéphalo-pontique gauche non étiquetée et de découverte fortuite chez une patiente alors asymptomatique d’un point de vue neurologique. En 2004, elle constatait l’apparition progressive d’un tremblement et d’une instabilité d’aggravation progressive. En 2006, l’examen retrouvait un tremblement mixte du membre supérieur droit, de repos s’accentuant nettement lors du maintien d’attitude et à l’action. Ce tremblement lent, distal était associé à une posture dystonique du membre supérieur droit. Il existait une ataxie modérée pouvant s’intégrer dans le cadre d’un syndrome cérébelleux statique. Le reste de l’examen neurologique était normal. L’IRM révélait une lésion d’allure cavernomateuse, de la jonction mésencéphalo-pontique gauche qui avait augmenté de volume entre 1990 et 2006, sans signe récent de saignement. Les benzodiazépines, la primidone, et les bêtabloquants restent sans effet. Un Datscan, un test à la lévodopa et un enregistrement électrophysiologique du tremblement ont été réalisés.
Discussion. Le cavernome intéresse les noyaux rouges et sous thalamique, le pédoncule cérébelleux controlatéral, et peut expliquer ce tremblement. l’augmentation de volume du cavernome et l’absence de saignement plaident pour un effet compressif des voies cérébello-dentato-rubro-thalamiques. L’association dystonie-tremblement rubral n’est pas fréquemment décrite.
Conclusion. Le tremblement rubral peut être associé à une posture dystonique et sa physiopathologie peut être liée à un phénomène compressif.
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Vol 163 - N° SUP4
P. 159 - avril 2007 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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