Introduction. Le cadre nosologique de l’hypothèse d’une NAFIC, anciennement syndrome de Hallervorden-Spatz, doit être évoqué devant des mouvements anormaux associés à des dépôts ferriques à l’IRM.

Observations. Un patient de 54 ans était adressé pour des troubles de la marche d’apparition progressive sur une dizaine de mois.

Il n’avait pas d’antécédents personnels ou familiaux particuliers, pas de retard mental, au niveau psychomoteur il avait des troubles de la coordination et un possible blépharospasme transitoire à 3 ans mis sur le compte d’une origine psychogène.

Son schéma de marche aurait toujours été « particulier » d’après ses proches tout en lui permettant une activité physique normale.

À 53 ans apparut progressivement un syndrome extrapyramidal bilatéral prédominant à gauche et une dystonie généralisée associant une hyperextension de l’hémicorps gauche, une latérodéviation de la tête et du tronc à droite exacerbée par la marche et les émotions.

Le profil neuropsychologique était de type dysexécutif, sans franche détérioration cognitive.

Une IRM cérébrale mit en évidence des dépôts ferriques bilatéraux dans les globuli pallidi.

Le bilan biologique ne montra pas d’anomalies métaboliques ou inflammatoires. Une enquête en biologie moléculaire avec recherche de DYT1, PANK3, FLT est en cours.

La L-dopa et les neuroleptiques étaient inefficaces, l’indication d’une stimulation bipallidale interne est en cours de discussion.

Discussion. Dans un premier temps, nous avons éliminé les causes métaboliques classiques de syndromes parkinsoniens du sujet jeune.

Nous nous trouvons donc dans le cadre des NAFIC incluant les « PANKpathies », neuroferritinopathies et autres NAFIC non étiquetées.

Quelles démarches diagnostiques appliquer et quelles recherches génétiques faire pour avancer dans la nosologie de ces maladies ? Nous proposons un arbre décisionnel.

Conclusion. Les NAFIC sont une cause rare de mouvements anormaux du sujet jeune à ne pas ignorer car présentant des caractéristiques cliniques, d’imagerie et génétiques particulières.