Introduction. La maladie de Huntington est une maladie dégénérative fatale sans traitement efficace. Nous rapportons l’observation d’un patient traité par stimulation cérébrale profonde (SCP) avec un suivi de 4 ans.

Observations. M. G. jacques (N° 02-HO-264) présenta à l’âge de 50 ans un syndrome choréique généralisé, sans antécédents familiaux. Le diagnostic génétique de maladie de Huntington est posé en 1997 (54 ans). Il existait un syndrome choréique généralisé affectant la face, le tronc et les membres, rebelle aux traitements médicamenteux. Il n’existait pas de troubles psychiatriques et le bilan neuro psychologique retrouvait une atteinte cognitive sous corticale sans retentissement clinique. L’indication chirurgicale fut retenue devant le tableau clinique essentiellement moteur avec un retentissement fonctionnel majeur. L’implantation des électrodes a eu lieu le 20 janvier 2003 sous anesthésie générale après repérage de la cible (globus pallidus interne, Gpi) par stéréotaxie. Dix jours après le démarrage de la stimulation on observait une réduction des mouvements choréiques avec amélioration sur l’échelle motrice et fonctionnelle de l’échelle Unified Huntington Disease Rating Scale (UHDRS). Cet effet s’est maintenu à 4 ans, confirmé par un test OFF, avec un niveau de stimulation faible (voltage 1,8 V, fréquence 130 Hz, durée d’impulsion 450 µs, configuration bipolaire E1– E2+). Aucune complication chirurgicale ne fut observée.

Discussion. La SCP est validée dans la maladie de parkinson et les dystonies. La SCP du GPI est efficace sur les dyskinésies dopa-induites. La similitude clinique entre les mouvements choréiques et les dyskinésies dopa-induites nous a amenés à proposer ce traitement. On observe une amélioration de la chorée ainsi que de la qualité de vie du patient et de son entourage.

Conclusion. La SCP est efficace dans les troubles moteurs de la maladie de Huntington au long cours. D’autres études sont nécessaires, les troubles cognitifs et psychiatriques pouvant limiter ce traitement.