Introduction. L’ataxie cérébelleuse auto-immune est une pathologie rare, associée à la présence d’anticorps dirigés contre l’acide glutamique décarboxylase (anti-GAD).

Observations. 06/1014. Une patiente de 47 ans se plaignait de vertiges, d’une instabilité à la marche et d’oscillopsies d’apparition progressive, depuis 21 mois. Dans ses antécédents, on notait un diabète de type I de découverte récente, une maladie de Basedow et un vitiligo. L’examen neurologique retrouvait un nystagmus multidirectionnel, une démarche ataxique et une hypotension orthostatique. L’IRM montrait une atrophie cérébelleuse débutante. La nystagmographie objectivait un nystagmus spontané et à la fixation et des ondes carrées sans déficit vestibulaire périphérique. Les potentiels évoqués auditifs, les vitesses de conduction nerveuse et les explorations du système végétatif étaient normaux. Le bilan biologique exhaustif, hormonal et vitaminique était sans particularité. Le bilan auto-immun révélait des taux élevés des anticorps suivants : Anti-GAD 111 UI/ml, Anti-TPO, anti-thyroglobuline, anti-surrénales, anti-estomac, anti-GM1 IgG, et une négativité pour : anti-TTG, antinucléaires, anti-neuronaux, anti-GQ1b, anti-récepteur-ACH, anti-recepteur TSH, anti-IA2. L’analyse du LCR était normale hormis un taux des anti-GAD > 40 UI/ml. Le diagnostic d’ataxie cérébelleuse auto-immune dans le contexte d’une polyendocrinopathie fut posé et un traitement par IgIV instauré

Discussion. Les anticorps anti-GAD ont été décrits dans le diabète de type I à début tardif, dans le syndrome de l’homme raide et plus récemment dans l’ataxie cérébelleuse auto-immune. La majorité des cas observés concerne des femmes, l’évolution est lentement progressive, la présence d’un nystagmus et une association à d’autres maladies auto-immunes sont classiques. Le traitement par IgIV peut améliorer les symptômes.

Conclusion. Devant un tableau d’ataxie cérébelleuse sporadique inexpliquée, une recherche d’anticorps anti-GAD doit être effectuée, surtout dans un contexte d’auto-immunité diffuse.