Ebstein anomaly is an uncommon congenital cardiac lesion that may be associated with cyanosis, arrhythmias and right heart dysfunction. Investigation into patient characteristics and outcomes in pregnant women with Ebstein anomaly has been limited.

To characterize patient characteristics and clinical events for pregnant women with Ebstein anomaly during hospitalization for delivery in the USA; also, to determine the effect of Ebstein anomaly on maternal clinical outcomes and individual predictors of poor outcome at time of delivery.

We screened the Healthcare Cost and Utilization Project's National Inpatient Sample for hospital admissions of pregnant women for delivery (vaginal or caesarean section) in the USA from 2003–2012, and identified a cohort of 7,850,381. Clinical characteristics and maternal outcomes were identified in those with and without Ebstein anomaly. The primary outcome of interest was major adverse cardiac events (MACE), a composite of in-hospital death, acute myocardial infarction, cerebrovascular events, embolic events, cardiac complications of labour and delivery heart failure or arrhythmia.

Our study population consisted of 82 hospitalizations of pregnant women with Ebstein anomaly and 7,850,299 without. The Ebstein cohort more frequently had ostium secundum-type atrial septal defect and/or patent foramen ovale and anomalous atrioventricular excitation (P<0.001 for both). The MACE rate was significantly higher among Ebstein patients (P<0.001). Preterm delivery, postpartum haemorrhage and caesarean delivery occurred more frequently among the Ebstein cohort (19.5% vs 7.2%, 8.5% vs 2.8% and 47.6% vs 31.1%, respectively; P≤0.001). In a multivariable analysis, anomalous atrioventricular excitation (odds ratio [OR] 21.75, 95% confidence interval [CI] 1.03–457.91) and preterm delivery (OR 11.71, 95% CI 1.39–98.89) were associated with MACE among those with Ebstein anomaly.

Pregnant women with Ebstein anomaly are at higher risk of MACE during pregnancy and delivery. Preterm delivery occurred more frequently in women with Ebstein anomaly.

L’anomalie d’Ebstein est une cardiopathie congénitale rare, qui peut être révélée par une cyanose, des arythmies et une dysfonction du cœur droit. Les données concernant les caractéristiques de ces patients, ainsi que les modalités évolutives ont été peu étudiées.

Caractériser le profil clinique et évolutif des femmes porteuses d’une anomalie d’Ebstein au cours de la grossesse, pendant l’hospitalisation de délivrance et déterminer par ailleurs l’influence d’une anomalie d’Ebstein sur le pronostic maternel ainsi que sur les prédicteurs d’évènements au cours de la délivrance.

La base des admissions hospitalières « Healthcare Cost and utilization project's national inpatient sample » a été utilisée, recueillie aux États-Unis entre 2003 et 2012, et portant sur les délivrances quel que soit le mode, par les voies naturelles ou par césarienne. Une cohorte de 7850381 patientes a été ainsi constituée. Les caractéristiques cliniques et le suivi maternel ont été identifiés selon qu’il y avait ou non une anomalie d’Ebstein préexistante. Le critère de jugement cardiovasculaire composite incluait : décès hospitalier, infarctus du myocarde, évènements cérébro-vasculaires, évènements emboliques, insuffisance cardiaque ou arythmie lors du travail et au décours de la délivrance.

Cette étude a pris en considération 82 hospitalisations de femmes enceintes porteuses de l’anomalie d’Ebstein, comparées à 7850299 exemptes de cette cardiopathie congénitale. La cohorte Ebstein comportait plus fréquemment une communication interauriculaire ostium secondum et/ou un foramen ovale perméable ainsi que des anomalies de l’excitabilité atrioventriculaire (p<0,001). Le taux d’évènements cardiovasculaires était significativement plus élevé chez les femmes porteuses de l’anomalie d’Ebstein (p<0,001). La délivrance préterme, les hémorragies du postpartum, la délivrance par césarienne survenaient plus fréquemment chez les femmes porteuses de l’anomalie d’Ebstein (19,5 % versus 7,2 % ; 8,5 % versus 2,8 % et 47,6 % versus 31,1 % respectivement, p<0,001). L’analyse multivariée a montré que l’anomalie de l’excitabilité atrioventriculaire (odds ratio 21,75, IC : 95 % 1,03–457,91) et la délivrance préterme (OR : 11,71, IC : 95 % 1,39–98,89) étaient associées de façon significative à la survenue d’un évènement cardiaque majeur parmi les patientes porteuses de l’anomalie d’Ebstein.

Les femmes enceintes porteuses de l’anomalie d’Ebstein sont donc exposées à un risque accru d’évènements cardiovasculaires pendant la grossesse et lors de la délivrance. La délivrance préterme survient plus fréquemment chez les femmes porteuses de cette cardiopathie congénitale rare.