Introduction. Sous le terme « vascularite primaire ou primitif du système nerveux central » on regroupe les angéites apparemment primitives touchant, exclusivement ou principalement, les méninges et le SNC.

Observation. Un homme de 52 ans (n° de dossier 35221520), avait des antécédents de selle turcique vide traitée avec corticoïdes (20 mg/jour), eut en août 2004 un tableau clinique progressif de paraparésie spastique, incontinence urinaire, hypoesthésie périnéale et céphalées. L’examen en mars 2005 trouvait un syndrome vestibulaire central et la paraparésie spastique, l’IRM montrait plusieurs images hyperintenses en T2 au niveau des hémisphères cérébelleux, du bulbe, de la substance blanche périventriculaire, frontale, corps calleux y la moelle dorsal, l’examen du LCR trouvait une protéinorachie de 4,36 g/l et une glycorachie normale. Un traitement par Prednisone 60 mg/jour a été instauré avec une stabilisation du tableau clinique. La biopsie de la lésion frontale confirma vascularite.

En juillet 2006 présenta un syndrome confusionnel, céphalées et vomissements. À l’examen on trouva une aphasie, nystagmus horizontale, dysmétrie bilatérale, paraparésie spastique bilatérale, signe de Babinski bilatéral, l’IRM (7/06) montra une augmentation de la taille et du nombre des lésions encéphaliques. Il fut traité avec cyclophosphamide IV. Le patient a lentement évolué vers l’amélioration clinique.

Discussion. Le diagnostic de vascularite primaire du système nerveux central repose sur la coexistence de déficits neurologiques ischémiques multiples, d’aspect d’artérite à l’angiographie, d’une biopsie positive et de l’absence de découverte d’autres étiologies aux examens biologiques. Un traitement énergique par corticoïdes et cyclophosphamide est justifié.

Conclusion. La vascularite primaire du SNC est une maladie exceptionnelle, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. Le diagnostic repose sur l’imagerie neurologique et la biopsie.