Introduction. La sarcoïdose est une granulomatose systémique pouvant être limitée au système nerveux central et/ou périphérique ce qui rend son diagnostic parfois difficile mais impératif compte tenu des possibilités thérapeutiques.

Observation. Un homme de 35 ans, juriste, a vu s’installer progressivement une baisse d’audition avec acouphène. Une origine otologique était d’abord suspectée, il bénéficia de séances de caisson hyperbare. Des troubles cognitifs (attention, mémoire, troubles visuo-spatiaux) se sont ensuite installés, sans aucune autre manifestation clinique. L’IRM montrait alors des hypersignaux T2 prenant le contraste en région bihippocampique, augmentant de taille sur les clichés successifs. La ponction lombaire trouvait une méningite lymphocytaire aseptique (y compris pour la recherche de mycobactéries). Biologie standard, calcémie, enzyme de conversion de l’angiotensine, sérologies VIH et Lyme, anticorps antinucléaires, anti Hu, Yo, consultation ophtalmologique, scanner thoracique, étaient négatifs. Devant l’aspect pseudo-tumoral et l’évolution, une biopsie stéréotaxique encéphalique fut finalement réalisée. Celle-ci mit en évidence des lésions à type de granulome épithélioïde sans nécrose, ni germe, ni lésion tumorale, compatible avec une sarcoïdose. Une corticothérapie fut instaurée (bolus de solumedrol de 1 g IV/j pendant 5 jours, puis corticothérapie per os à 1 mg/kg/j avec diminution progressive des doses après 3 mois), permettant une amélioration clinique et radiologique.

Discussion. La sarcoïdose peut toucher le système nerveux dans 5 à 10 p. 100 des cas, l’atteinte étant inaugurale dans la moitié des cas. Une neuropathie du nerf cochléaire est rare. L’histologie est nécessaire au diagnostic positif. En l’absence d’autre point d’appel, la biopsie stéréotaxique est rapidement indispensable. La corticothérapie doit être intensive mais n’est pas toujours efficace.

Conclusion. La sarcoïdose est une grande simulatrice, dont le diagnostic peut être rendu difficile par l’absence de localisation extra-neurologique. Pourtant, l’accessibilité au traitement montre l’importance d’évoquer cette étiologie.