Introduction. Le syndrome de Moebius est défini par l’atteinte congénitale et bilatérale du sixième et du septième nerf crânien parfois associé à d’autres malformations.

Observations. Nous décrivons 3 patients : 2 garçons, âgés respectivement de six et neuf ans, présentant en plus de l’atteinte bilatérale du VI et du VII, un syndrome dysmorphique de la face, du tronc, des organes génitaux et des membres ; et une femme de 41 ans présentant une diplégie faciale avec une atteinte oculomotrice bilatérale complète sans syndrome malformatif associé. L’IRM cérébrale montrait une hypoplasie du nerf facial probable d’un côté et une agénésie de l’autre dans le 1^er cas, une agénésie du VI et du VII dans le 2^e cas ; le scanner cérébral était normal dans le 3^e. L’EMG des quatre membres et de la face pratiqué chez un seul patient confirmait l’absence d’activité au niveau des muscles sourciliers et une atteinte neurogène au niveau des muscles mentonniers.

Discussion. L’étiopathogénie de ce syndrome n’est pas résolue : génétique ou toxique ou ischémie intra-utérine du tronc cérébral. La clinique comporte en plus de la paralysie du VII et du VIII, un syndrome malformatif et un hypogonadisme. D’autres atteintes nerveuses périphériques et centrales sont décrites.

Conclusion. Entité congénitale rare, ce syndrome bénéficie depuis peu, des progrès de la microchirurgie reconstructrice. Un bilan préalable morphologique et fonctionnel est essentiel afin de juger du pronostic et du traitement.