Introduction. Les cavernomes encéphaliques sont des malformations vasculaires fréquemment rencontrées. Des lésions cutanées associées ont été rapportées à plusieurs reprises mais jamais dans le CCM II.

Observation. Un homme de 45 ans fut hospitalisé pour un état de mal épileptique. Il s’agissait du premier épisode neurologique. Une prise en charge réanimatoire s’avéra nécessaire. L’amélioration fut rapide. Le patient retrouva un examen neurologique normal. L’examen cutané retrouvait un érythème et des angiomes de la face palmaire des deux mains existant depuis l’enfance. Sa sœur présentait les mêmes lésions palmaires. L’IRM encéphalique montrait de multiples hyposignaux en séquence T2*GRE. Ces lésions d’origines hématiques n’apparaissaient que sur cette séquence. Elles évoquaient fortement le diagnostic de cavernomatose cérébrale multiple. La confirmation d’une mutation de la région MGC4607 sur le chromosome 7p confirma le diagnostic de CCM II.

Discussion. Plusieurs types de lésions cutanées associés aux CCM ont été décrits. La plupart de ces observations sont anciennes et ne précisent pas le type de CCM. Plus récemment des lésions vasculaires hyperkératosiques ont été retrouvées chez le patient CCM I.

Conclusion. Les lésions rapportées ici sont différentes de celles décrites dans la littérature. Il serait intéressant d’en définir l’incidence parmi les CCM II, ce qui pourrait faciliter le dépistage des formes asymptomatiques de CCM II.