La dysplasie fibromusculaire désigne un groupe de maladies non athéroscléreuses et non inflammatoires des artères de moyen calibre entraînant des sténoses segmentaires, et parfois des anévrysmes et/ou des dissections. L’atteinte des artères rénales est soit asymptomatique, soit révélée par une hypertension artérielle, rarement une complication aiguë (infarctus/hémorragie). L’imagerie en coupes ou par angiographie permet de différencier les dysplasies fibromusculaires multifocales (aspect en collier de perles) des dysplasies fibromusculaires focales (sténose tubulaire). Il convient d’évoquer plusieurs diagnostics différentiels, et de rechercher une atteinte des vaisseaux du cou. Il faut encourager le sevrage tabagique et discuter du bénéfice éventuel d’une revascularisation rénale. Les meilleures indications sont l’hypertension artérielle récente ou résistante, et l’atrophie rénale progressive. L’angioplastie sans endoprothèse est la technique de revascularisation de choix des formes purement sténosantes.

Fibromuscular dysplasia is non-atherosclerotic, non-inflammatory disease of the medium caliber arteries causing segmental stenosis, and sometimes aneurysm and/or dissection. Renal involvement is either asymptomatic or revealed by hypertension, rarely acute complications (renal infarction/hemorrhage). Cross-sectional imaging or angiography differentiates multifocal fibromuscular dysplasia (pearl necklace appearance) and focal fibromuscular dysplasia (tubular stenosis). Several differential diagnoses are to be mentioned. Carotid and vertebral involvement are possible. Smoking cessation must be encouraged. Selected patients benefit from renal revascularization. The best indications are recent or resistant hypertension, and progressive renal atrophy. Angioplasty without stent revascularization is the technique of choice in purely stenotic forms.