Introduction. La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire démyélinisante caractérisée par une hétérogénéité clinique et évolutive. Des formes frontières ont été rapportées notamment des formes fulminantes, dites de Marburg.

Observation. Une jeune femme de 28 ans, sans antécédent particulier, enceinte de 9 mois, présenta un syndrome délirant aigu suivi de l’apparition 2 jours plus tard d’une hémiparésie gauche. Aucun épisode infectieux n’était noté dans les jours précédents. L’IRM révélait de multiples hypersignaux en T2 de la substance blanche prenant parfois le produit de contraste en anneau. Les examens biologiques de routine étaient normaux et l’analyse du liquide cérébrospinal (LCS) était sans particularité. Malgré de fortes doses de corticoïdes, cinq séances d’échanges plasmatiques et une cure de mitoxantrone, l’évolution, monophasique, fut défavorable en 8 mois. L’examen neuropathologique permettait de porter le diagnostic devant de multiples zones de démyélinisation à limites nettes, avec un respect relatif des axones. Les lésions avaient un aspect monomorphe, de même âge, avec la présence de nombreux macrophages, des astrocytes géants et une réaction inflammatoire périvasculaire faible.

Discussion. Les formes fulminantes de SEP sont rarement rapportées. Notre observation présente des points communs avec l’encéphalomyélite aigue disséminée : l’aspect IRM et l’absence de bandes oligoclonales dans le LCS. La survenue pendant la grossesse est particulière car celle-ci est réputée « protectrice » notamment lors du dernier trimestre. L’atteinte des faisceaux corticospinaux et de la substance grise périaqueducale explique l’évolution défavorable.

Conclusion. Notre observation de forme fulminante de SEP se caractérise par un début psychiatrique, la survenue pendant la grossesse, une évolution fatale et des aspects IRM et biologiques (LCS) proches de l’EMAD.