Introduction. La thrombocytémie essentielle (TE) est un syndrome myéloprolifératif qui se complique rarement de thrombose veineuse cérébrale (TVC). Observation. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, admise pour un syndrome d’hypertension intracrânienne évoluant depuis quatre mois, associé à une baisse bilatérale de l’acuité visuelle. L’examen à l’admission révéla un œdème papillaire (stade II), et l’absence de signes neurologiques focaux. L’IRM et l’angio IRM montrèrent une thrombose du sinus longitudinal supérieur et du sinus latéral droit. Le bilan étiologique révéla une TE. Un traitement antioedémateux et anticoagulant fut instauré. Par la suite un traitement cyto-réducteur à visée étiologique fut entrepris. L’évolution fut marquée par la persistance de troubles visuels sévères en rapport avec une atrophie optique séquellaire. Discussion. Parmi les étiologies des TVC, la TE constitue une cause rare. Les auteurs abordent les mécanismes physiopathologiques, les modalités thérapeutiques et l’évolution de ces TVC secondaire à une TE. Conclusion. Les manifestations thrombotiques de ce syndrome sont constituées par les accidents ischémiques cérébraux et notamment les accidents ischémiques transitoires. Les observations de TVC sont beaucoup plus rares.

Introduction. Essential thrombocythemia (ET) is a myeloproliferative syndrome; cerebral venous thrombosis (CVT) is a rare complication. Observation. We report the case of a 20-year-old woman with an uneventful history who was admitted with intracranial hypertension syndrome which had developed over the last four months in association with bilateral decline of visual acuity. Physical examination at admission revealed stage II papilloedema and absence of any focal neurological signs. The brain MRI and the venous MRA showed a thrombosis involving the superior longitudinal sinus and the lateral sinus. The etiological analysis disclosed essential thrombocythemia (ET). The patient was given an antiedema and anticoagulant treatment. Later, an etiological cytoreductive therapy was initiated. Signs of intracranial hypertension regressed progressively with persistence of acute visual disorders associated with sequelar optical atrophy. Discussion. ET is a rare cause of CVT. Reports in the literature have discussed the mechanisms, the physiology, the therapeutic modalities and the clinical course of these CVTs secondarily to ET. Conclusion. Stroke, especially transient ischemic attack, is the usual thrombotic expression of myeloproliferative syndrome. CVT is much more exceptional.