L’ataxie spinocérébelleuse (SCA) de type 7 est une affection rare se présentant comme une ataxie cérébelleuse de transmission autosomique dominante (ADCA) d’évolution progressive chez l’adulte, liée à une expansion de triplets CAG. Elle est responsable d’une dégénérescence cérébelleuse associée le plus souvent à une rétinopathie pigmentaire et à un syndrome pyramidal. Nous rapportons le cas d’un patient porteur d’une mutation du gène SCA7, révélée par une crampe de l’écrivain associée à une ataxie cérébelleuse progressive.

Spinocerebellar ataxia type 7 (SCA 7) is a rare autosomal dominant neurodegenerative disorder (ADCA) caused by expansion of a highly unstable CAG repeat. Clinical features including progressive cerebellar, retinal degeneration and pyramidal signs. We report a patient with SCA 7 diagnosis revealed by progressive cerebellar ataxia and writer’s cramp.