La mastocytose cutanée (MC) pédiatrique est une maladie rare et bénigne, affectant principalement les enfants dès la naissance jusqu’à l’âge de 2 ans. Quatre formes cliniques sont distinguées : l’urticaire pigmentaire, la MC papulo-nodulaire (ou mastocytome), la MC maculeuse télangiectasique et la MC diffuse.

Notre étude rétrospective a porté sur 7 cas de mastocytose cutanée colligées aux services d’anatomie pathologique et de dermatologie de l’Hôpital Habib Thameur de Tunis sur une période de 4 ans allant de 2010 à 2014).

L’âge moyen de nos patients était de 7.71 mois (avec des extrêmes allant de 3 mois à 1 an). Le sex-ratio était de 6 (6 garçons et 1 fille). Pour 4 patients, le diagnostic de MC a été suspecté cliniquement. Le signe de Darrier était positif dans un seul cas. L’étude histopathologique des biopsies cutanées a confirmé le diagnostic de MC dans tous les cas. L’étude immunohistochimique, faite dans 2 cas, a monté une positivité diffuse et intense aux CD-117 (C-kit). La confrontation anatomo-clinique a permis de retenir le diagnostic d’urticaire pigmentaire chez 3 patients. Chez 3 autres enfants, il s’agissait d’un mastocytome. Enfin le dernier patient a présenté à la fois des lésions d’urticaire pigmentaire dans sa forme bulleuse associée à des lésions de mastocy- tose papulo-nodulaire. Aucun patient n’a présenté de manifestation extra-cutanée de la maladie.

La MC pédiatrique est une maladie de bon pronostic qui régresse spontanément dans près de la moitié des cas. Elle est rarement diffuse mettant en jeu le pronostic vital.