Introduction. Le syndrome de Mills est une pathologie rare du motoneurone, décrite en 1900 comme une hémiplégie progressive isolée, et dont le cadre nosologique reste débattu. Il correspondrait pour certains auteurs à une forme clinique de Sclérose Latérale Primitive. Méthodes. Nous avons étudié de manière rétrospective les caractéristiques cliniques et paracliniques de 8 patients hospitalisés pour suspicion de syndrome de Mills. Résultats. Ils présentaient une symptomatologie motrice déficitaire, lentement progressive, avec un syndrome corticospinal hémicorporel ou bilatéral asymétrique, sans signes bulbaires ou fasciculations. Sur les 8 cas suspectés, les diagnostics retenus étaient les suivants : syndrome de Mills : 3, sclérose latérale primitive : 1, myélite d’origine indéterminée : 2, sclérose en plaques progressive primaire : 1, syndrome des antiphospholipides : 1. Les arguments diagnostiques importants étaient apportés par l’électrophysiologie et l’imagerie cérébrale et médullaire. Conclusion. Le syndrome de Mills est une entité clinique rare, ne pouvant être retenu qu’après un bilan étiologique exhaustif.

Introduction. Mills’ syndrome is a rare motor neuron disease, initially described by Mills in 1900 as a progressive ascending or descending hemiplegia without significant sensory involvement. This syndrome is of uncertain nosological status, and is supposedly due to unilateral primary degeneration of corticospinal pathway. Some authors have suggested that it could represent a variant of primary lateral sclerosis. Methods. We retrospectively studied the clinical and paraclinical data from eight patients with suspected Mills’ syndrome hospitalized for diagnosis. Results. For all patients, the clinical course was slowly progressive, with motor deficiency, unilateral pyramidal signs (or bilateral with asymmetry), without bulbar signs, fasciculations or sensory deficit. Final diagnosis was Mills’ syndrome (n=3), primary lateral sclerosis (n=1), myelitis of unknown origin (n=2), progressive primary multiple sclerosis (n=1), and antiphospholipid syndrome (n=1). The main arguments for final diagnosis were brought by electrophysiology and brain and spinal MRI. Conclusion. Mills’ syndrome is a rare clinical diagnosis, requiring exhaustive investigations.