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Coma, tétraplégie flasque et cécité révélant un syndrome de Bickerstaff - 01/03/08

Doi : RN-02-2007-163-2-0035-3787-101019-200608442 

G. Fourcade [1],

C. Bengler [2],

C.H. Campello [1],

J. Froger [3],

J. Pelissier [3],

P. Labauge [1]

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Introduction. Le syndrome de Bickerstaff est caractérisé par l’association d’une ataxie, d’une opthalmoplégie, d’une tétraplégie aréflexique, et de signes centraux, associant des troubles de vigilance, un syndrome pyramidal et des troubles sensitifs. Le diagnostic en est confirmé par la présence d’anticorps anti-gangliosides de type GQ1b. Observation. Nous rapportons une observation d’une patiente de 39 ans, laotienne, qui présenta un déficit moteur, une aréflexie initiale et des troubles de vigilance. L’IRM cérébrale mit en évidence un hypersignal de la protubérance et du vermis. Les anticorps anti-GQ1b étaient positifs. L’évolution fut marquée par une diminution du déficit moteur, une normalisation de l’IRM cérébrale et la négativité des anticorps anti-GQ1b. Discussion. Cette observation souligne le lien entre syndrome de Bickerstaff, syndrome de Miller Fisher et syndrome de Guillain-Barré. L’évolution favorable et la présence d’anticorps anti-GQ1b relient ces trois syndromes.

Bickerstaff’s syndrome presenting with coma, tetraplegia and blindness.

Introduction. Bickerstaff brainstem encephalitis is characterized by the occurrence of ataxia, ophthalmoplegia, motor weakness with areflexia and central nervous system symptoms, with drowsiness, pyramidal syndrome and sensorial symptoms. Diagnosis is based on MR findings and GQ1b antibodies. Treatment is not well known. Observation. We report a patient aged 39 years native of Laos who presented weakness, loss of reflexes, and drowsiness. Brain MR showed hyperintense signals in the brain stem. GQ1b antibodies were positive. The course was characterized by decrease of the weakness, normalization of MR and negativity of GQ1b antibodies. Discussion. This observation underlines common features of Bickerstaff brainstem encephalitis, Miller Fisher syndrome and Guillain Barre syndrome. A favorable course and GQ1b antibodies are shared by these syndromes.


Mots clés : Bickerstaff , Ataxie , Opthalmoplégie , Anti-gangliosides de type GQ1b

Keywords: Bickerstaff brainstem encephalitis , Ataxia , Ophtalmoplegia , GQ1b antibodies


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Vol 163 - N° 2

P. 231-234 - février 2007 Retour au numéro
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