L’hémoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie clonale de la cellule souche hématopoiétique multipotente, affection acquise rare se manifestant à l’âge adulte par des crises hémolytiques et des phénomènes thrombotiques veineux sus-mésocoliques (mésentériques, hépatiques, ou portes) ou des veines et sinus cérébraux. Les thromboses artérielles cérébrales sont exceptionnelles. Un cas avec infarctus cérébraux multiples survenant au cours d’une crise hémolytique et malgré un traitement anticoagulant efficace est rapporté et commenté.

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli disease) is a rare acquired clonal disorder of the hematopoietic stem cell. Its most frequent clinical manifestations are hemolytic crisis and the most serious are venous thrombosis of the mesenteric, hepatic, portal or cerebral territories. Arterial cerebral infarctions are extremely rare. We report and comment on a case of multiple strokes occurring during an hemolytic crisis and despite effective long-term anticoagulation treatment.