La sclérodermie systémique est une affection systémique du tissu conjonctif caractérisée par la survenue d’une fibrose cutanée et viscérale. La pneumopathie infiltrante diffuse est une complication fréquente et la première cause de morbi-mortalité dans cette pathologie. La difficulté principale est d’apprécier l’activité de la pneumopathie infiltrante diffuse afin de guider au mieux le traitement. Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, la tomographie par émission de positon couplée à un scanner (TEP-scan) semble intéressante dans cette optique. Un travail récent a mis en évidence une SUV significativement plus importante dans les aires pulmonaires « saines » au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique par rapport à un poumon témoin [1Win T., Thomas B.A., Lambrou T., et al. Areas of normal pulmonary parenchyma on HRCT exhibit increased FDG PET signal in IPF patients Eur J Nucl Med Mol Imaging 2014 ;  41 (2) : 337-342 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Il n’y a pas de donnée dans la sclérodermie systémique. Nous rapportons le cas d’une fixation pulmonaire anormale au TEP-scan chez une patiente ayant une sclérodermie systémique diffuse sans lésion scanographique, ce qui n’a jamais été rapporté auparavant. Cela ouvre des perspectives importantes sur l’intérêt de cet examen pour dépister des lésions au stade infraradiologique et pour apprécier l’activité de la pneumopathie infiltrante diffuse au cours de la sclérodermie systémique.

Une patiente de 47ans était admise pour une sclérodermie systémique diffuse. Cette patiente aux antécédents d’asthme a été opérée sous cœlioscopie d’une rupture utérine sur la pose d’un dispositif intra-utérin. Le phénomène de Raynaud était apparu 6 mois auparavant. À l’admission, le score de Rodnan modifié était à 30/51. On mettait en évidence une cicatrice pulpaire, une distance inter-incisive à 33mm, un reflux gastro-œsophagien, une micro-angiopathie organique spécifique et des auto-anticorps de type anti-ARN polymérase III. Il n’existait ni synovite ni friction tendineuse. La patiente ne présentait ni toux ni dyspnée. Le bilan respiratoire initial retrouvait une CVF à 113 %, une CPT à 101 %, une DLCO corrigée à 80 %, une DLCO/VA à 80 % de la théorique. L’échocardiographie était normale. Le score DETECT ne recommandait pas la réalisation d’un cathétérisme droit. La TDM thoracique haute résolution était normale. L’ECG et l’IRM cardiaque ne révélaient pas d’anomalie. Devant le statut sérologique, la patiente bénéficiait d’un TEP-scan à la recherche d’un cancer. Aucune fixation suspecte n’était décrite, par contre, il existait un hypermétabolisme bilatéral des lobes pulmonaires inférieurs avec une SUV_max à 3g/mL. Devant l’atteinte cutanée sévère, la patiente bénéficiait d’une corticothérapie à 10mg/jour associée à un traitement par mycophénolate mofétil (3g/jour). Des perfusions d’ilomédine étaient initiées à un rythme de 1 jour par mois. Aucune crise rénale n’était à déplorer dans le suivi. L’évaluation 6 mois plus tard retrouvait un scanner thoracique normal, une amélioration de la CVF de 8 %, de la CPT de 3 %, et de la DLCO de 10 %. Le score de Rodnan passait également à 24/51.

Identifier les patients ayant une pneumopathie infiltrante diffuse active est une priorité au cours de la sclérodermie systémique. En effet, le cyclophosphamide semble être d’autant plus efficace que la pneumopathie infiltrante diffuse est active avec une CVF qui se dégrade, alors que dans le groupe avec une CVF stable, le cyclophosphamide entraîne une tendance à une aggravation des paramètres respiratoires fonctionnels. De nombreuses données in vivo et in vitro ont été publiées évaluant l’apport du TEP-scan dans la fibrose pulmonaire idiopathique à la fois dans le cadre de l’évaluation de l’activité de la pneumopathie infiltrante diffuse mais aussi à visée prédictive des capacités pulmonaires [2Lee E.Y., Wong C.S., Fung S.L., et al. SUV as an adjunct in evaluating disease activity in idiopathic pulmonary fibrosis – a pilot study Nucl Med Commun 2014 ;  35 (6) : 631-637 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Dans plusieurs modèles de fibrose pulmonaire, la SUV_max était significativement corrélée aux données de la CVF et de la DLCO avec des résultats reproductibles. Notre patiente présentait une fixation pulmonaire avec un gradient base – sommet prédominant en sous-pleural témoignant d’un phénomène inflammatoire interstitiel et en l’absence d’épisode infectieux. Au cours d’une pneumopathie interstitielle infectieuse, la topographie des anomalies est péri-bronchovasculaire [3Nambu A., Ozawa K., Kobayashi N., et al. Imaging of community-acquired pneumonia: roles of imaging examinations, imaging diagnosis of specific pathogens and discrimination from noninfectious diseases World J Radiol 2014 ;  6 (10) : 779-793 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les intérêts de notre observation sont de montrer que le TEP-scan peut fixer des zones pulmonaires a priori indemnes de fibrose et de témoigner d’une activité inflammatoire de l’atteinte pulmonaire.

Des travaux exploratoires complémentaires sont nécessaires pour mieux définir l’apport du TEP-scan dans la prise en charge de la pneumopathie infiltrante diffuse associée à la sclérodermie systémique au vu des résultats publiés dans la fibrose pulmonaire idiopathique afin de mieux identifier les patients à risque à risque de forme sévère. Cette observation renforce l’intérêt potentiel pour cet examen.