Les vascularites pauci-immunes représentent un sous-groupe de vascularites systémiques inflammatoires et nécrosantes touchant les vaisseaux de petits calibres. Elles affectent particulièrement les poumons et le rein. L’atteinte pulmonaire peut être grave pouvant engager le pronostic vital. Ce travail décrit les manifestations pulmonaires retrouvées au cours des vascularites pauci-immunes.

C’est une étude rétrospective portant sur 65 patients colligés sur une période de 43ans (1970–2013) dans un service de néphrologie, dont 37 ayant la maladie de Wegener, 27 ayant la polyangéite microscopique et 1 cas de syndrome de Churg et Strauss. Les données démographiques, cliniques et paracliniques ont été recueillies à partir des observations médicales. Nous avons éliminé les dossiers où il n’y a pas eu de confirmation histologique de vascularite.

L’âge moyen au moment du diagnostic était de 47,9ans (extrêmes :18–78). Le sexe ratio H/F était de 1,13. Sur le plan clinique, il y avait une hémoptysie dans 18 cas (28,1 %) : elle était de faible à moyenne abondance dans 15 cas (83,3 %) et cataclysmique dans 3 cas (16,6 %). Une toux était retrouvée dans 7 cas (10,9 %) et une dyspnée dans 15 cas (23,4 %). Sur le plan biologique, la gazométrie a retrouvé une hypoxie dans 8 cas (12,3 %), une anémie sévère ([Hb] <8g/dl) avec déglobulisation dans 10 cas (15,3 %), un syndrome inflammatoire biologique chez 15 patients (23,4 %), une insuffisance rénale dans 93,7 % des cas avec une créatinine plasmatique moyenne à 846μmol/l (extrêmes : 90–1934). La radiographie de thorax a mis en évidence un syndrome alvéolaire bilatéral (58,4 %), un syndrome réticulonodulaire (23 %), un épanchement pleural (10 %) et le scanner thoracique, des images en verre dépoli (21,2 %), des nodules pulmonaires (13,1 %) et des infiltrats pulmonaires (6,3 %). La fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire a été réalisée chez 15 patients parmi ceux atteints d’une hémoptysie (83,3 %), révélant une hémorragie intra-alvéolaire dans tous les cas, avec un score de Gold moyen à 270 (extrêmes : 130–307). Tous les patients ayant une hémorragie intra-alvéolaire ont bénéficié d’une association de corticothérapie et d’immunosuppresseurs, sept d’entre eux ont eu des échanges plasmatiques (46 %). L’évolution était fatale dans 2 cas dans un contexte d’hémorragie intra-alvéolaire cataclysmique avec installation d’un syndrome détresse respiratoire aiguë.

L’atteinte pulmonaire dans notre série était estimée à 39 % des cas. Elle était dominée par l’hémorragie intra-alvéolaire. L’association à une atteinte rénale définit le syndrome pneumorénal. Sa prévalence au cours de la polyangéite microscopique varie entre 11,8 à 100 % alors qu’elle est estimée entre 24 et 52 % au cours de la maladie de Wegener. L’atteinte pulmonaire dans notre série était relativement plus faible par rapport à celle décrite dans les autres séries de littérature. Cela peut être expliqué en partie au recrutement initial des patients qui serait fait sur la base de l’atteinte rénale qui est au premier plan et non pulmonaire, étant donné qu’il s’agit d’un service de néphrologie.

Les signes respiratoires chez un patient atteint de vascularites pauci-immunes nécessitent une prise en charge diagnostique et thérapeutique rapide afin de prévenir la survenue imprévisible d’une complication fatale.