Les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) sont des maladies chroniques qui restent grevées d’un taux de rechute élevé, supérieur à 50 % pour certaines, malgré le bénéfice des progrès thérapeutiques sur le pronostic vital et la qualité de vie. Peu de données existent sur les caractéristiques clinico-morphologiques de ces rechutes. L’objectif de cette étude est d’analyser l’intensité et les modes d’entrées des rechutes des patients atteints de vascularites associées aux ANCA.

Une étude rétrospective a été menée incluant les patients atteints de granulomatose avec polyangéite, polyangéite microscopique et granulomatose éosinophilique avec polyangéite diagnostiquées entre 1990 et 2014 et ayant présenté au moins une rechute de leur maladie. Les différentes atteintes d’organes ont été recueillies pour chaque poussée de vascularites associées aux ANCA. Les signes lors des rechutes ont été comparés à ceux survenus lors de la poussée initiale. Le Birmingham Vasculitis Score (BVAS) a été employé pour évaluer l’activité de chaque poussée. Sur séries appariées le test du Chi2 de McNemar a été utilisé pour comparer des proportions, et le test de Student pour comparer les moyennes lors du diagnostic et lors des rechutes.

Cent-un patients atteints de vascularites associées aux ANCA étaient suivis dans notre centre; 54 patients (31 hommes et 23 femmes, âge moyen au diagnostic 58,4 ans [22–90]) atteints de rechute au cours de leur suivi ont été inclus - 39 patients avec granulomatose avec polyangéite (72 %), 3 avec polyangéite microscopique (6 %) et 12 avec granulomatose éosinophilique avec polyangéite (22 %), avec un nombre total de 98 rechutes. Le taux de rechute au sein de notre cohorte était donc de 53 % pour une durée médiane de suivi de 96 mois (1–296). Le délai médian de survenue de la première rechute après le diagnostic était de 25 mois. L’effectif de patients se répartissait comme suit: 30 n’ont eu qu’une seule rechute, 15 en ont eu deux, 5 en ont eu trois, 2 en ont eu quatre et 2 patients ont eu respectivement sept et huit rechutes. Lors des épisodes de rechute, certaines manifestations étaient moins présentes qu’au moment du diagnostic initial, tels que les signes généraux (30 % contre 69 %, p<0,0001) dont la fièvre (13 % contre 46 %) et l’amaigrissement (7 % contre 39 %). D’autres atteintes étaient également concernées: ORL (53 % contre 81 %, p<0,0001) dont la sinusite (47 % contre 77 %, p<0,0001), la chondrite (2 % contre 14 %, p=0,0045) et la surdité de transmission (2 % contre 19 %, p=0,0002). Toutefois les ulcérations nasales, rhinites croûteuses et épistaxis n’étaient pas significativement moins présentes lors des rechutes (30 % contre 30 %, p=1,00). De même, les atteintes pulmonaires (59 % contre 74 %, p=0,0071), avec la survenue de nodules parenchymateux (28 % contre 44 %, p=0,0071), d’infiltrats interstitiels (13 % contre 32 %, p=0,0004), d’épanchements pleuraux (3 % contre 12 %, p=0,014) et d’hémorragies intra-alvéolaires (7 % contre 27 %, p=0,0002), étaient significativement moins associées aux rechutes. Les atteintes neurologiques périphériques (7 % contre 18 %) et des paires crâniennes (5 % contre 20 %) récidivaient moins (p=0,0007), de la même façon que les manifestations articulaires avec arthrite (7 % contre 27 %, p=0,0004) ou arthralgies seules (23 % contre 36 %, p=0,036). En outre, certaines manifestations associées à un moins bon pronostic étaient également moins présentes: sur le plan rénal (24 % contre 49 %, p=0,0001) avec l’hématurie (15 % contre 38 %, p=0,0002), la protéinurie (16 % contre 37 %, p<0,0001) et l’insuffisance rénale aiguë (13 % contre 26 %, p=0,0047), ainsi que sur le plan cardiaque (4 % contre 26 %, p<0,0001), mais liée à l’atteinte péricardique surtout (1 % contre 22 %, p<0,0001), l’atteinte myocardique étant rare (2 % contre 3 %). Les atteintes cutanées (9 % contre 7 %, p=0,6), ophtalmologiques (24 % contre 26 %, p=0,84) et digestives (3 % contre 7 %, p=0,16) n’étaient pas significativement moins présentes lors des rechutes. Le BVAS moyen au moment du diagnostic initial de vascularite associée aux ANCA était de 9,47 (6–11) et de 5,09 (3–6) au moment des rechutes (p<0,0001). Chez la majorité des patients (59 %), les rechutes se sont révélées uniquement par des atteintes déjà présentes au moment du diagnostic.

Cette étude souligne que l’intensité globale des rechutes chez les patients atteints de vascularite associée aux ANCA est significativement moindre que lors de la poussée initiale. La majorité des atteintes organiques semble quantitativement moins importante, dont cardiaques et rénales, comme en atteste également la diminution du BVAS entre sa valeur au diagnostic et lors de la rechute. Dans la plupart des cas la maladie rechute par les mêmes atteintes qu’au diagnostic, sans signe de novo.