L’atteinte œsophagienne est fréquente chez les patients présentant une sclérodermie systémique. Le diagnostic est confirmé par la manométrie œsophagienne. La sensibilité et la spécificité de la manométrie œsophagienne ont été améliorées par l’avènement de la manométrie de haute résolution. L’objectif principal de cette étude observationnelle est de caractériser les troubles moteurs œsophagiens par manométrie de haute résolution, à la lumière de la troisième version de la classification de Chicago, chez des patients présentant une sclérodermie systémique selon les critères de l’EULAR/ACR 2013.

Trente-six patients répondant au diagnostic de sclérodermie systémique selon les critères EULAR/ACR 2013 et ayant bénéficié d’une manométrie de haute résolution dans un centre de compétence français ont été inclus de manière consécutive. Les résultats de la manométrie de haute résolution ont été interprétés selon la troisième version de la classification de Chicago. Les caractéristiques cliniques, biologiques et les atteintes viscérales des patients ont également été relevées et confrontées aux données manométriques. L’atteinte pulmonaire était évaluée selon la méthode de Goh et al. en aveugle des données manométriques.

L’âge moyen à l’inclusion était de 58,4ans (SD=14,2ans) ; 83,3 % des patients étaient de sexe féminin. 22,2 % des patients avaient une sclérodermie systémique avec atteinte cutanée diffuse selon la classification de LeRoy ; 67 % des patients avaient un pyrosis, 30,6 % une dysphagie, 33,3 % une dyspepsie. 11 % des patients avaient des épisodes de fausses routes. D’après les résultats de la manométrie de haute résolution, 55,6 % des patients avaient un apéristaltisme, 33,3 % une hypotonie du sphincter inférieur de l’œsophage et 19,4 % une hypotonie du sphincter supérieur de l’œsophage. En analyse univariée, il n’était pas retrouvé d’association significative entre la présence d’une hypotonie du sphincter inférieur de l’œsophage et les caractéristiques cliniques ou biologiques quelles qu’elles soient. La présence d’un apéristaltisme était associée avec une symptomatologie de pyrosis (p=0,004). L’apéristaltisme était associé de manière significative avec la présence de télangiectasies (p=0,007) et d’anticorps anti-centromères (p=0,038). La présence de calcinose ou d’une sclérodactylie n’était pas spécifiquement associée à une atteinte sphinctérienne ou motrice œsophagienne. Vingt-neuf patients (80,6 %) avaient bénéficié d’une TDM thoracique dans l’année de la réalisation de la manométrie de haute résolution. Parmi eux, 7 patients étaient atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse sévère (atteinte interstitielle de plus de 20 % du parenchyme pulmonaire évaluée sur 5 coupes standardisées). Il existait une association significative entre la présence d’un apéristaltisme et la présence d’une dilatation œsophagienne en TDM (p=0,002) et la présence d’une atteinte pulmonaire sévère (p=0,005, OR=6,85 IC95 % (1,12–41,82)).

L’association retrouvée entre apéristaltisme en manométrie de haute résolution et sévérité de la PID est confirmée par ce travail. Néanmoins un lien de causalité n’est pas certain. Une étude prospective évaluant la mise en évidence d’une atteinte œsophagienne par manométrie de haute résolution au moment du diagnostic de sclérodermie systémique et l’atteinte pulmonaire par TDM à distance serait nécessaire. L’entité nosologique représentée par le syndrome CREST n’est pas retrouvée dans cette cohorte de patients atteints de sclérodermie systémique selon les critères EULAR/ACR 2013, où 2 des critères diagnostiques (présence de calcinose et sclérodactylie) ne sont pas associés de manière significative à l’atteinte œsophagienne d’après les résultats de la manométrie de haute résolution.

Dans cette série, chez plus de la moitié des patients atteints de sclérodermie systémique la manométrie de haute résolution permet de détecter un apéristaltisme. La présence de troubles moteurs œsophagiens est associée à une atteinte pulmonaire plus sévère en TDM.