La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (syndrome de Goodpasture) est une maladie auto-immune rare, causée par des anticorps anti-membrane basale glomérulaire. Elle est caractérisée par un syndrome pneumo-rénal associant une glomérulonéphrite rapidement progressive avec prolifération extra-capillaire et une hémorragie intra-alvéolaire. L’atteinte rénale est souvent brutale, sévère, et grève le pronostic d’une lourde morbimortalité. Nous disposons de peu d’informations quant à la prévalence de l’atteinte pulmonaire et au pronostic rénal compte-tenu du faible nombre de patients atteints.

Nous avons analysé de façon rétrospective les caractéristiques cliniques et radiologiques, les modalités de traitement et l’évolution de 50 cas de maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire.

Dans notre population, le sexe ratio H/F était de 1,2. Les patients étaient âgés de 46,3ans en moyenne, 39 % présentaient une intoxication tabagique chronique. Le mode de révélation était le plus souvent brutal et associé à une altération de l’état général. Dans deux-tiers des cas, les patients ont été pris en charge en néphrologie, et 39 % des patients ont nécessité un séjour en réanimation médicale. Quatre-vingt-dix pour cent des patients ont présenté une insuffisance rénale aiguë, le plus souvent sévère avec 85 % d’épuration extrarénale d’emblée. Trente-huit pour cent des patients ont présenté des manifestations respiratoires avec toux sèche et hémoptysie. Un seul patient a présenté une atteinte respiratoire sévère isolée et a bénéficié d’une transplantation bipulmonaire. Des anticorps anti-membrane basale glomérulaire ont été mis en évidence par technique Elisa ou immunofluorescence dans 90 % des cas et 88 % des patients ont bénéficié d’une ponction biopsie-rénale qui a confirmé la maladie sur le plan histologique. Concernant la prise en charge thérapeutique, 92 % des patients ont bénéficié d’échanges plasmatiques à raison de 12 séances au total en moyenne, ainsi qu’une corticothérapie systémique par bolus puis relais per os 1mg/kg dans 84 % des cas. Un traitement par cyclophosphamide a été initié dans 82 % des cas, le plus souvent par voie intraveineuse. Seuls 7 % des patients ont bénéficié d’un traitement par rituximab. Un tiers des patients a bénéficié d’une transplantation rénale et aucune récidive après transplantation n’a été mise en évidence. La durée moyenne de suivi était de 37 mois. En fin de suivi, 46 % des patients étaient toujours dialysés et 4 % sont décédés.

La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une vascularite rare dont le pronostic est sévère. Le rituximab semble un traitement d’induction prometteur.