Étude observationnelle multicentrique sur la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (syndrome de Goodpasture) - 26/05/16
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Résumé |
Introduction |
La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (syndrome de Goodpasture) est une maladie auto-immune rare, causée par des anticorps anti-membrane basale glomérulaire. Elle est caractérisée par un syndrome pneumo-rénal associant une glomérulonéphrite rapidement progressive avec prolifération extra-capillaire et une hémorragie intra-alvéolaire. L’atteinte rénale est souvent brutale, sévère, et grève le pronostic d’une lourde morbimortalité. Nous disposons de peu d’informations quant à la prévalence de l’atteinte pulmonaire et au pronostic rénal compte-tenu du faible nombre de patients atteints.
Patients et méthodes |
Nous avons analysé de façon rétrospective les caractéristiques cliniques et radiologiques, les modalités de traitement et l’évolution de 50 cas de maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire.
Résultats |
Dans notre population, le sexe ratio H/F était de 1,2. Les patients étaient âgés de 46,3ans en moyenne, 39 % présentaient une intoxication tabagique chronique. Le mode de révélation était le plus souvent brutal et associé à une altération de l’état général. Dans deux-tiers des cas, les patients ont été pris en charge en néphrologie, et 39 % des patients ont nécessité un séjour en réanimation médicale. Quatre-vingt-dix pour cent des patients ont présenté une insuffisance rénale aiguë, le plus souvent sévère avec 85 % d’épuration extrarénale d’emblée. Trente-huit pour cent des patients ont présenté des manifestations respiratoires avec toux sèche et hémoptysie. Un seul patient a présenté une atteinte respiratoire sévère isolée et a bénéficié d’une transplantation bipulmonaire. Des anticorps anti-membrane basale glomérulaire ont été mis en évidence par technique Elisa ou immunofluorescence dans 90 % des cas et 88 % des patients ont bénéficié d’une ponction biopsie-rénale qui a confirmé la maladie sur le plan histologique. Concernant la prise en charge thérapeutique, 92 % des patients ont bénéficié d’échanges plasmatiques à raison de 12 séances au total en moyenne, ainsi qu’une corticothérapie systémique par bolus puis relais per os 1mg/kg dans 84 % des cas. Un traitement par cyclophosphamide a été initié dans 82 % des cas, le plus souvent par voie intraveineuse. Seuls 7 % des patients ont bénéficié d’un traitement par rituximab. Un tiers des patients a bénéficié d’une transplantation rénale et aucune récidive après transplantation n’a été mise en évidence. La durée moyenne de suivi était de 37 mois. En fin de suivi, 46 % des patients étaient toujours dialysés et 4 % sont décédés.
Conclusion |
La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une vascularite rare dont le pronostic est sévère. Le rituximab semble un traitement d’induction prometteur.
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Vol 37 - N° S1
P. A43 - juin 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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