Nous rapportons le cas d’un homme présentant une altération de l’état général avec fièvre oscillante et élévation significative de la procalcitonine dans un contexte de douleurs osseuses révélant une nécrose médullaire secondaire à l’atteinte métastatique d’un adénocarcinome indifférencié.

Un patient de 64ans, aux antécédents de thrombocytémie essentielle sous hydroxycarbamide et d’hypertension artérielle essentielle, consulte devant l’apparition d’une altération de l’état général avec une perte de poids de 5 kilos en 3 mois dans un contexte de fièvre oscillante nue, résistante à une antibiothérapie probabiliste par fluoroquinolones, et de douleurs inflammatoires des ceintures scapulaire et pelvienne. La biologie objective un important syndrome inflammatoire biologique (protéineC réactive à 300mg/L, procalcitonine à 15ng/mL, vitesse de sédimentation à 90mm à la première heure, fibrinogène>8g/L). L’hémogramme met en évidence une thrombopénie modérée et isolée, des phosphatases alcalines légèrement augmentées, une ferritinémie> 15 000ng/mL et un taux de triglycérides dans les normes hautes, LDH>4000UI/L. Les hémocultures demeurent stériles. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien ne révèle pas de foyer profond mais une lyse osseuse de l’aile iliaque gauche plurifocale. Le médullogramme, dans l’hypothèse d’un syndrome d’activation macrophagique, met en évidence une richesse médullaire diminuée ainsi que des débris cellulaires, compatible avec une nécrose médullaire. Une ponction biopsie osseuse confirme la nécrose médullaire>90 % avec la présence de cellules d’adénocarcinome indifférencié selon les marqueurs immunohistochimiques. Le diagnostic de nécrose médullaire sur métastases d’adénocarcinome indifférencié fut retenu. L’évolution, malgré une corticothérapie et une chimiothérapie par étoposide, fut fatale à court terme (4 mois).

La nécrose médullaire est une affection rare et grave associée dans 90 % des cas à un processus néoplasique, en particulier hématologique (66 % des cas et notamment la leucémie aiguë myéloïde); les tumeurs solides (33 %) sont volontiers de type adénocarcinome (colique, bronchique, oesophage, indifférencié). L’expression clinique est bien volontiers celle d’une triade associant fièvre, altération de l’état général et douleurs osseuses d’installation aiguë. Sur le plan biologique, l’hémogramme retrouve dans 90 % des cas une anémie normocytaire arégénérative ou une thrombopénie, rarement une pancytopénie. Il peut exister une érythroblastose. On note l’expression biologique de la lyse cellulaire par l’augmentation des LDH et des phosphatases alcalines. Il est constamment associé un important syndrome inflammatoire biologique. Le médullogramme est classiquement peu contributif avec une richesse médullaire diminuée. La ponction biopsie osseuse est alors indispensable car elle confirme le diagnostic en mettant en évidence une nécrose du tissu myéloïde, une transformation gélatineuse, une hypoplasie focale. Le pronostic est sombre à court terme avec une médiane de survie de 41jours. L’élévation du taux de procalcitonine est rarement décrit au cours des processus néoplasiques (en dehors du cancer médullaire de la thyroïde) et elle demeure cependant le plus souvent légère à modérée (1,27ng/mL±0,17ng/mL).

La nécrose médullaire est une affection rare, de pronostic péjoratif, fréquemment associée à un processus néoplasique. La ponction biopsie osseuse permet le diagnostic et l’utilisation de marqueurs immunohistochimiques est parfois nécessaire. Elle s’accompagne classiquement d’un syndrome inflammatoire biologique avec élévation possible de la procalcitonine.